罕见血管瘤8年间4次复发转移,如何拆除这
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对于女性而言,盆腔是一个“聚宝盆”,无论是让你青春美丽的性激素分泌器官,还是宝宝生长的“生命摇篮”,都隐藏在这个“盆”里。48岁的刘女士,从年起到年8年间已先后动过3次切除手术,但深藏于盆腔内的巨大血管粘液瘤总是切而复生。
血管粘液瘤是什么疾病呢?它是一种特殊的较为罕见的血管瘤。目前来就诊的刘女士,患的是具有深部“侵袭性”的血管粘液瘤,由无明显异型性的短梭形、卵圆形或星芒状细胞组成,间质内含有大量的粘液,并含有较多的大血管。
在肿瘤生长初期,刘女士并未感觉到任何异常。但随着肿瘤增大,常出现肿瘤压迫的的局部疼痛,具体表现为盆腔和下腹部隐痛、尿频等。由于肿瘤较大,且周边血管的血供丰富,在外科手术上具有难度。以致8年间,刘女士的血管瘤总是切了又长,“野火烧不尽,春风吹又生”。
16.6*12.1cm的巨大血管瘤(画圈部分即是),侵犯骶骨和竖背肌
这一次,这颗“不定时炸弹”又来作祟了!外科医生发现其“现身”于左侧椎旁及左侧髂窝,手术切除难度大,于是求助于美中嘉和的国际多学科会诊专家团,寻找缩小肿瘤的疗法,以便争取后续的手术机会。美中嘉和的国际多学科会诊专家团,将会为其量身定制什么方案呢?一起来了解。
会诊纪实
国际多学科会诊,为患者制定“一人一方案”,其合理化和个性化的诊疗能提升患者生存率,缩短患者诊断和治疗等待时间,同时避免多处问诊、重复检查带来的费用和负担。
会诊开始,与会专家全面、完整地了解了患者的病历、影像等资料,仔细倾听了患者及家属提出的疑问及诉求,随后,针对患者病情及诉求,来自中、外的肿瘤内科、放疗科、影像科、物理师、技师、护理人员等超过10人的医疗队伍,开启了此次的多学科会诊。
患者病例
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诊断
盆腔血管瘤术后复发
病情介绍
患者,女性,48岁。
年曾因左下肢疼痛就诊,CT示左侧髂窝肿块,月10月15医院行手术切除,病理示左髂窝侵袭性血管粘液瘤(低度恶性)。但患者诉左下肢疼痛症状未见明显缓解。年5月5日再次行腰3-5椎体肿瘤切除+内固定术,术后病理:梭形细胞肿瘤,考虑为低度恶性侵袭性血管粘液瘤转移。左下肢疼痛症状较前明显好转。
年再次出现左下肢胀痛,CT示盆腔左侧巨大肿块,考虑肿瘤复发。年9月12日医院行盆腔巨大肿物切除术+左侧附件切除术,术中见盆腔左侧肿物,30*25cm,外有包膜,边界清,包膜表面血管丰富,可见大量滋生血管,肿瘤将子宫及左侧附件推移至右侧盆腔,向右侵犯腰大肌及后腹膜,向后侵犯左侧输尿管及生殖血管,髂内外动脉、肠系膜下静脉。术后病理:梭形细胞肿瘤;(卵巢)周围组织见肿瘤侵犯。
年患者左下肢再次出现胀痛并进行性加重,年3月28日腰骶椎MRI示:L2-S1椎体上缘水平左侧椎旁不规则肿块影,病灶累及左侧腰大肌、左侧竖脊肌并突入腰椎椎间孔进入椎管内。遂于外院就诊,外科医生发现腰骶椎及椎旁肿瘤巨大、血供丰富,手术风险较大,遂予患者安罗替尼术前靶向药物治疗。年5月17日腰骶椎MRI:L2-5水平左侧椎旁及左侧髂窝肿块,考虑肿瘤复发,16.6*12.1cm,肿块累及至L3/4、L4/5水平。现停止药物治疗,外科医生建议行术前放疗缩小肿瘤后争取手术机会。
现患者轮椅入院,诉下肢肿胀不适,余无不适主诉,近期体重无明显减轻。
讨论时刻
患者血管瘤是恶性还是良性肿瘤?
为什么切了还会长?
年,JohnB.Mulliken首次提出将传统意义的“血管瘤”根据血管内皮细胞生物学特性细分成两大种类,包括血管瘤和脉管畸形。年,在澳大利亚墨尔本召开的第20届国际血管瘤和脉管畸形研究学会又将血管性种类细分为良性、局部侵袭性(交界性)及恶性三类。绝大部分的血管瘤都为良性肿瘤,这位患者病理提示的就是一个低度恶性的侵袭性血管瘤,这类肿瘤多发于盆腔、会阴部及绝经前女性的外阴部,并且组织的免疫组化通常提示ER和PR的表达升高。
手术是最主要的治疗手段,但是由于侵袭性血管瘤比较罕见,没有具体的临床治疗指南可以参照。通常,治疗手段主要是尽可能的切除所有可见的肿瘤,但是事实上完全切除非常困难。为了尽可能保留阴道、直肠、膀胱等周围正常组织,术后残留非常常见。但也有报道指出,完全切除及部分切除的局部复发比例并无明显差异(40%比50%)。
除了手术切除,放疗和化疗有没有效果?
对于初诊的侵袭性血管瘤,首选的治疗方法就是手术切除。那么对于复发病灶,应该如何治疗呢?目前的专家共识认为对于侵袭性血管瘤,唯一明确有效的治疗手段仍然是手术切除。当然,也有关于应用化疗或放射治疗来处理侵袭性血管瘤的病例报道,但是结果显示放疗并不会明显缩小肿瘤体积,化疗对血管瘤的敏感性亦极其微弱。
还有其他治疗手段吗?
近年的研究发现,血管粘液瘤是一种女性激素依赖性肿瘤。对于ER和PR阳性的患者,国外有用激素类药物治疗的案例。比如一位78岁的老年女性患者在血管瘤切除15年后出现盆腔原位复发,由于她是ER+、PR+的患者,医生给予口服依西美坦内分泌药物治疗2月后,肿块由15cm缩小到10cm,最后行手术切除,在随访的10个月中没有发现复发。
会诊结论
经过详细讨论,会诊专家给出如下意见:
患者肿块较大,考虑行内分泌治疗缩小肿瘤,再与外科医生讨论手术切除可能性。
血管瘤是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。无论是哪种血管瘤,只是血管瘤的形态不同,基本上都是良性的。希望此次治疗,能有效遏制肿瘤生长,彻底告别噩梦!
美中嘉和国际多学科会诊
多学科会诊(简称MDT,Multi-DisciplinaryTreatment)是由多个学科的专家通过讨论,共同为患者制定个性化诊疗方案的一种方法,尤其适用于肿瘤等复杂疾病的诊疗。是美国肿瘤专科多年排名第一的MD安德森癌症中心最先倡导并推广,对提高患者治疗效果行之有效的诊疗方式。
美中嘉和国际多学科会诊集合了上海美中嘉和肿瘤门诊部、医院、美国MD安德森癌症中心等的专家资源,致力于为肿瘤患者提供专业、严谨、高质量的个性化诊疗方案。
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