婴幼儿血管瘤



婴幼儿血管瘤(infantilehemangiomas,IHs)是一种常见的良性血管肿瘤,

常常在患儿出生1周或半个月左右发生,在出生后6个月生长迅速,增殖期可持续6~12个月,1岁以后生长迅速减慢,进入消退期,5~10岁为消退完成期。在婴幼儿的发病率为10%~12%,患儿中女性多于男性。IHs可发生于全身各处但以面颈部居多,血管内皮细胞和周围基质细胞的异常高增殖可引发该疾病,但具体病因及发病机制尚不明确;IHs具有独特的自发病程:自发的早期快速增殖和后期逐渐消退;因此需结合患者血管瘤的临床表现、对功能和外貌的影响等因素来为患者制订个体化治疗方案。通常情况下HIs不会对患儿造成大的威胁也不需要进行特殊治疗,但部分情况下可引起患儿功能障碍或留下永久性外貌缺陷,故对此类IHs给予早期的积极治疗是十分必要的。

对于血管瘤(此单指婴幼儿毛细血管瘤,不包括脉管畸形)的治疗争议较大,多数学者倾向于对5岁以内婴幼儿、皮损发展缓慢且面积小者不必急于治疗,但对

增殖、消退可能性不大者则应早期干预,尤其是对位于头面部及功能部位如外阴、肛周、关节等部位的血管瘤,若肿瘤增长迅速,将严重影响小儿的外貌、功能和发育。心理因素对患儿身心发育的影响也越来越受到重视,儿童在18~24个月时开始出现自我意识,完整的自我身体形象意识在3岁时形成,早期适当的治疗,可以有助于患儿心理健康的发育,缓解患儿及家属的心理压力。尽管多数的血管瘤仅仅影响外观,而不会带来严重的功能障碍,但如能在增生早期就控制病

灶的增殖,势必使外观的破坏最小化,并使消退期提早,消退过程也将大大缩短。因此治疗不仅要考虑彻底性,更要考虑美容外观和生活质量。采取积极安全、有效的方法进行治疗是值得推崇的。

传统常规治疗及其特点

治疗方法包括观察、全身药物(激素、干扰素)、冷冻、激光、核素敷贴、局部注射硬化剂和手术治疗等。(1)观察法适用于瘤体较小,无并发症时;(2)当瘤体体积大或存在并发症时,有学者推荐将全身应用激素作为一线治疗,全身应用干扰素作为二线治疗;但该疗程长,代谢性并发症发生率高,降低患儿免疫力,有加重局部溃疡的可能。(3)冷冻、激光,同位素敷贴适于面积小的

表浅型血管瘤,容易在局部遗留色素沉着、脱失及瘢痕,目前临床已经较少应用。(4)硬化治疗采用的药物有激素、无水乙醇、平阳霉素、尿素等,适于面部瘤体较小、采用手术时难以完全避免面神经损害的患者。(5)手术治疗是目前临床多采用的手段之一,其优点为疗效确切,在学龄前期实施手术可减轻患儿的心理、社会压力,但手术操作存在失血及面神经损伤的可能,需要经验丰富的术者,临床推广存在一定困难。此外,手术还可遗留局部凹陷和切口瘢痕。上述各种治疗方法,各有优缺点,应根据瘤体部位、瘤体大小、瘤体类型及患儿年龄,慎重而合理的选择治疗方法。

激光治疗原理

激光治疗血管瘤的理论基础是选择性光热作用,血管中选择性吸收光能的色基是氧合血红蛋白,激光照射皮肤后,被皮肤血管中的氧合血红蛋白吸收,产生热量使血管凝固或破坏。除此激光还有作用时间(脉宽)小于靶组织的热弛豫时间的优势,这样不损伤或较少损伤靶组织周围的正常组织。

新观点普奈洛尔治疗(普萘洛尔是一种非选择性受体阻滞剂,具有拮抗儿茶酚胺和交感神经兴奋及抗血小板聚集作用,多用于治疗心律失常、心绞痛、高血压等。普萘洛尔治疗血管瘤的机制目前尚未明确,其作用机制可能与收缩血管瘤异常供血血管、减少瘤体血供、减少局部营养物的供给,抑制瘤体中内皮细胞归巢,抑制血管生成,促进瘤体中内皮祖细胞凋亡或向成熟内皮细胞转化等有关。)

普萘洛尔治疗的原则是尽量保证患儿安全;用药后病变停止生长、退缩并稳定或服药时间满5个月为停药指证,具体疗程应根据患儿年龄、瘤体消退情况及药物剂量综合决定。

在口服普萘洛尔治疗前,所有患儿均行血常规、肝肾功能、血糖、心肌酶、心电图、超声心动图检查。

Segfried等提出“阶梯”用药方案,阶梯式用药和停药是大部分学者所认可的,林晓曦等治疗起始剂量为每天1.0mg/kg,分2次口服。首次服药后观察患儿有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等现象。如患儿能够耐受,首次服药12h后继续给药,剂量仍为0.5mg/kg。如患儿仍然表现稳定,第2天增量

至每天1.5mg/kg,分2次口服,并密切观察。如无异常反应,第3天增量至每天2.0mg/kg,分2次口服,后续治疗以此剂量维持。停药则采取逐渐减量的方式,倒数第3天每天2.0mg/kg,分2次口服,间隔12h;倒数第2天每天1.5mg/kg,分2次口服,间隔12h;最后1天,每天1.0mg/kg,分2次,间隔12h。

普萘洛尔的不良反应

普萘洛尔用药产生的不良反应主要有支气管痉挛、低血糖、心脏传导障碍、心动过缓、充血性心力衰竭等,这些都属于普萘洛尔潜在的β受体阻滞剂类药物的不良反应。因此,一方面在普萘洛尔系统应用前后应完善相应检查,应用普萘洛尔及激素治疗血管瘤期间,应对患儿密切监护,加强医患间无障碍沟通,保持即时通讯,及时发现问题,处理问题,避免造成不可挽回的后果。









































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