众图分解小儿血管瘤及其治疗

编辑：河南医院（新乡医学院第五临床学院）新生儿科崔法新（粪土侯）

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◎妈妈学习娃健康

血管瘤是发生于血管组织的良性肿瘤，主要是种胚胎发育过程中血管发育失常，血管发育或分化失常导致的血管畸形，一种因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。一般认为父母的遗传、父母的内分泌失常、高血压等疾病、怀孕期间的环境污染或微生物感染都会影响胎儿血管发育。具有特征性的临床特点：早期增生，然后表现为自限性特点，逐渐消退。少数婴幼儿血管瘤可以压迫重要结构，影响呼吸、视觉、听觉及吞咽功能等。它还会导致Kasabach-Merritt现象（KMP），也就是富血供的血管性病变可以导致血小板计数下降。

血管瘤是婴幼儿常见的疾病，好发于头面、四肢等体表部位，明显影响美观。同时，不少病变位于粘膜、肌肉、骨骼和颅内等特殊部位，造成一定的生理功能障碍；部分病变因感染、出血、溃疡、形成高流量性心衰或特殊部位可危及生命。

1.常见毛细血管瘤有哪些？

（1）毛细血管瘤

毛细血管瘤由无数密集的毛细血管或完全由内皮细胞围成，多数为错构瘤，分布在皮肤表面。

①从病理来讲，可以分为以下2类

平面型（红斑痣、葡萄酒斑），是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成；

隆凸型（草莓状血管瘤），主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。

②临床表现主要有

红斑痣、葡萄酒斑：出生时即存在，平坦而不高出表皮，多数在面部；色泽从桔红（红斑痣）到深紫色（葡萄酒斑），加压可短暂褪色，随即恢复；出生后不再发展，终生存在，绝大多数无症状；

草莓状血管瘤：发病率很高，通常在出生后即发现，或在出生后数周内只有小的红斑点，以后逐渐增大，高出皮肤，鲜红或深红色，呈许多小叶，状似草莓；它大小不一，按压时大小和色泽无明显改变；通常在1～4岁间逐渐消退。

图1红斑痣（葡萄酒痣）

红斑痣（葡萄酒痣）

图2草莓状血管瘤

（2）海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是由充满血液的静脉窦所形成，腔壁衬有内皮细胞层；由小静脉和脂肪组织组成，多数生长在皮下组织内，少数在肌肉或者内脏，皮肤表面正常或青紫色。

临床表现为：肿瘤多生长在皮下组织内，有时侵入肌肉，多见于躯干、四肢和腮腺等部位；一般瘤体较大，有时有增长倾向，瘤上皮肤色泽可以正常或呈暗蓝色；触诊为柔软肿块，有如海绵或面团的感觉；有缓慢自行消退的可能。

图3海绵状血管瘤

（3）混合型血管瘤

混合型血管瘤皮层有毛细血管瘤，皮下层有海绵状血管瘤。具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤的特点，主要生长于面颈部。

临床表现为：广泛的侵犯正常组织主要生长在面颈部，一般在出生后头6个月迅速增大，可达很大范围，具有极大的侵犯性，正常组织可受严重破坏；肿瘤形态不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和瘢痕形成；巨大者可致Kasabach－Merrit综合征。

图4草莓状血管瘤合并海绵状血管瘤

（4）蔓状血管瘤

蔓状血管瘤是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。由较粗的迂曲静脉或动静脉瘘组成，生长在皮下、肌肉或骨骼。

临床表现为：多发于额颞部头皮下及肢端，可见一高起的肿物，皮肤潮红，皮下隐约可见迂回弯曲的血管的搏动和蠕动，听诊可闻得杂音，扪之有搏动并可摸到条索状扩张的血管，局部温度增高，一般不自行消退。

图5蔓状血管瘤

2.小儿血管瘤不同阶段的典型临床表现和超声表现

血管瘤分6种类型：

（1）婴幼儿血管瘤（InfantileHemangiomaIH）：是儿童常见以血管内皮细胞异常增殖为特征的良性肿瘤，一般在出生1~2周出现。

（2）先天性快速消退型血管瘤（RapidlyInvolutingCongenitalHemangiomaRICH）是一种不同于普通婴幼儿血管瘤自然病程的血管肿瘤，因其出生后表现为快速消退的特征，不推荐积极的药物、手术或其他治疗。

（3）先天性不消退型血管瘤（Non-involutingCongenitalHemangiomaNICH）年Enjolras等详尽描述了表现为不消退的先天性血管肿瘤，并将其命名为“不消退型先天性血管瘤”。

（4）丛状血管瘤（TuftedAngioma）是一种病因不明的良性血管增生性疾病，本病好发于儿童和青少年，先天性约占25%，大部分的患儿在1岁以内发病，但也有少数成人发病的报道。

（5）肉芽肿性血管瘤（PyogenicGranuloma）又称化脓性肉芽肿，是发生于皮肤和黏膜面的一种息肉状血管瘤，为一种特殊类型的血管瘤，其为毛细血管瘤。

（6）K-M综合症（Kasabach-MerrittSyndromeKMS）由Kasabach和Merritt于年首次报道，为形容巨大血管瘤伴血小板减少的综合症。婴幼儿血管瘤并不会发展成为K-M综合症，只限于卡波西型血管内皮细胞瘤和极少数的丛状血管瘤。

上图表更清楚：

表1：年国际脉管病变研究学会分类

3.血管瘤需要做哪些检查？

90%以上的患儿局部彩超即可了解瘤体的范围及血供情况，少数位于头皮、骶尾部、重要器官周围的瘤体，需要行MRI检查了解是否累及周围组织器官以及侵及的程度。

4.血管瘤的鉴别诊断

表2中可以看出，婴儿血管瘤属于真正意义的血管瘤，而另一种常见的疾病鲜红斑痣，是一种脉管畸形。两者有何区别呢？血管瘤出生后可存在或不出现，之后又一个明显的增殖期，然后再进入消退期。而脉管畸形患者通常在出生时即存在，不具备增值倾向的血管内皮，没有增殖期和消退期，其是胚胎血管丛发育异常，血管内皮细胞与正常血管内皮细胞无差异。

面部血管瘤

面部鲜红斑痣（脉管畸形）

表2：婴幼儿血管瘤与脉管畸形的主要区别

1）红色痣（葡萄酒痣）

很多婴儿出生时就有这样的斑，一般发生在脸上、眼睛中间、脖子等部位，表现出淡淡的红色，用手指按一下会变白，松开后又恢复到红色，这种色斑虽然在新生婴儿中发生率很高，但是不必担心，基本上在1岁到1岁半之间就会自行变淡直至完全消失。

葡萄酒色斑（鲜红斑痣）port-winestains(PWS)

●这个看着颜色比橙红色斑颜色深点，要注意的是，我找的图都是典型的，在孩子刚出生时，葡萄酒色斑可能是粉红色的，和橙红色斑差不多，之后随着孩子生长，逐渐加深，变成鲜红色。

葡萄酒痣伴随的综合征

多种综合征和葡萄酒痣有关，下面涉及2个常见的：

●斯特奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征：葡萄酒痣如果累及三叉神经第一分支，患儿可能会出现同侧脑膜、大脑皮质、眼部血管畸形，称为斯特奇-韦伯综合征，见下图：该综合征可能导致生后几年内出现癫痫、智力低下，偏瘫、青光眼等疾病。为什么，因为这个血管畸形就在这个地方，可能导致周围器官受损。所以，带有PWS的患儿要仔细查体，前额和框周受累的患儿要进行神经系统的随访，怕有癫痫等，要随访眼睛，怕有请光眼。

下图是葡萄酒痣位置和Sturge-Weber综合征发病率的关系：

●Klippel-Trenaunay-Weber综合征（克-瑞-韦综合征，静脉曲张性骨肥大血管痣）：

毛细血管畸形（多个葡萄酒色斑）伴有肢体或节段性躯干肥大，这些患儿可能伴有深部静脉系统的畸形。由于部分肢体肥大，可能导致高排量心衰。该综合征除了和毛细血管畸形有关外，和静脉畸形也有关系。见下图：

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（CMCT）

●这个病属于毛细血管扩张症，还有个名字叫先天性静脉扩张，哈，是否已经晕了，到底是静脉还是毛细血管扩张？现在认为是毛细血管和静脉一起扩张，所以才有这两个名字。

●该疾病表现为局限性、网状的红斑，多见于四肢，在寒冷时更明显，但复温后不会消失，这是和一般的寒冷导致的大理石样皮肤不同点。

●该病女性多见，怎么记忆呢？网状的红斑，还在四肢上多见，好像丝袜啊。

●确定该病后要注意，因为常伴随其他症状，例如肌肉、骨骼畸形，主动脉缩窄、静脉狭窄等问题。随着血管网的改变，受累肢体会出现萎缩。

静脉畸形

●本质是组成静脉的内皮细胞扩张、血管扩大。

●浅部的表现为散在或成簇的蓝色或紫色丘疹、结节，如下图，：

●较深的在表面就只表现为淡蓝色的突起，呵呵。

●静脉畸形可引起下面的骨骼变形、破坏，临近关节功能减退，需要及时就医，必要时需要手术治疗。

以下内容为淋巴管畸形淋巴管畸形

●淋巴管畸形是指淋巴管形成过程中出现发育错误。该类畸形导致淋巴管不能连接其它淋巴管或静脉。

●浅表淋巴管畸形，位于皮肤上面，表现为成簇的水泡，层蛙卵状，多位于肢体。

●深部淋巴管畸形，位于皮下，表现为囊性水肿，常见于头颈部，下图是颈部的淋巴管瘤，会压迫颈部组织，需要治疗。

●淋巴管畸形可通过激光切除、硬化剂治疗。

以下内容为动脉畸形动脉畸形

●动脉畸形多是动静脉瘘，就是动脉和静脉链接在一起拉。

●该畸形非常罕见。

●出生时即出现，可快速增大，哈，感觉是血流冲大啦。

●表现为局部多汗，多毛，疼痛，体温高，有搏动感和震颤感。

●发现后，皮肤科就诊。

2）蒙古斑

蒙古斑也是非常常见的胎记之一，表面很光滑，和其他皮肤没有明显的手感区别，颜色多为蓝色，有的是蓝色偏灰、偏黑，看上去像是大片的淤青一样，多长在臀部或腰间，这种胎记也不需要担心，在婴儿五六岁之前就会自行消失的。

5.血管瘤会自行消退吗？

血管瘤的发展一般分为三个阶段，分别是增生阶段，稳定阶段和退化阶段。但大多数的血管瘤是不易退化的。像草莓状血管瘤退化的速度就比较慢，只有少部分宝宝可自行消退。而像海绵型和混合型血管瘤是不大可能自己消退的。

血管瘤增生和消退特点总结如下：

1）新生儿期增生明显，

2）增长最快期为出生后4-6月

3）出生后6-12月生长明显减慢

4）50%的婴幼儿血管瘤在5岁时痊愈

5）70%的婴幼儿血管瘤在7岁时痊愈

6）90%的婴幼儿血管瘤在9岁时痊愈

但也有特殊病例，0-1岁不断生长，一岁进入稳定期后，14-18月又开始生长。消退过程是相当缓慢的，自然消退约需要2-9年时间，也有终生不退者。

6.婴儿血管瘤危险吗？

血管瘤在宝宝出生后会有一个快速增殖期、缓慢增长期、消退期的自然变化过程，快速增殖期通常在生后的3个月内，一般在生后5.5~7.5周。

在宝宝5个月左右，血管瘤会增大到它最终大小的80%。

在宝宝6~9个月时增大的速度就会明显减慢了，在1岁后开始逐渐消退，最终，大多数血管瘤都可自行消退。

1岁时的血管瘤消退率约为10%

5岁时消退率约为50%

7岁时消退率可高达70%

血管瘤既然能消退，可以先不管吗？

虽然血管瘤很可能自行消退，但不代表可以放任不管，因为它还有几个危害：

1、血管瘤即使完全消退，患处的皮肤也可能会留下瘢痕。

研究显示，血管瘤消退以后，超过50%会留下色斑、瘢痕、皮肤萎缩或毛细血管扩张等后遗症，如下图。

2、一些长在特殊部位的血管瘤可能会影响宝宝的生活。

比如眼周的血管瘤影响视力，口周或口腔内的血管瘤会影响宝宝的呼吸和进食。

3、婴儿血管瘤很容易发生溃疡。

有5%~21%的婴儿血管瘤会发生溃疡，而且这种溃疡很难预防，一旦破溃后宝宝会感觉到很疼，且容易发生感染。

因此，在宝宝出生后4个月以内，宝爸妈们一定要注意观察，如果发现血管瘤的颜色有些发白，可能说明血管瘤的表皮出现了坏死，就容易出现溃疡。

7.血管瘤的治疗方法有哪些？

绝大多数的婴幼儿血管瘤无需任何治疗，少数患儿如果出现上述重要结构受压，可能需要治疗，为此，年有学者将血管瘤分为三个风险等级。

1.高度风险：节段性血管瘤＞5cm（面部、腰骶部、会阴区）、非节段性大面积血管瘤（面部）、早期有白色色素减退的血管瘤、面中部血管瘤、眼周、鼻周及口周血管瘤。

2.中度风险：面部两侧、头皮、手、足血管瘤、躯体皱褶部位血管瘤、节段性血管瘤5cm（躯干、四肢）。

3.低度风险：躯干、四肢（不明显）。

中、高度风险的婴儿血管瘤因可以引起溃疡、出血、感染及瘢痕，还可以压迫或破坏周围器官，需要及早治疗，越早越好。出生后既可以治疗，半年内为最佳治疗时期。

低度风险的血管瘤：前面我们提到过血管瘤的发展三个阶段，那么对于低度风险的婴儿血管瘤，我们可以暂时观察，等待自然消退。

治疗方法包括局部用药（外用药物、注射药物）、系统用药、激光治疗等。

在临床工作中也遇到不少因治疗血管瘤方法不当而遗留疤痕的，多是采用冷冻或同位素疗法引起，目前这些办法已不主张使用，因为治疗的目的是为了更加美观，因不当治疗遗留疤痕就失去了治疗的意义。

（1）常用口服药物

普萘洛尔：使用本药物治疗时需要注意适应证；用药前应对患儿进行全面的体格检查，包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等；服药期间定期复诊，服药后的前3个月4周复诊，3个月后可6～8个月复诊一次，每次复诊应复查生化、心脏彩超、心电图、心肌酶、血糖、胸片、血压等情况，在口服期间，如出现不良反应应及时停药；4岁以内均可用药，瘤体基本可消退，可考虑在1个月内逐渐减量至停药。

糖皮质激素：口服泼尼松3～5mg/kg（总量不超过50mg），隔日早晨1次顿服，共服8周；第9周减量1/2；第10周，每次服药10mg；第11周，每次服药5mg；第12周停服，完成1个疗程。如需继续治疗，可间隔4～6周重复同样疗程。该治疗可用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例，用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周以上。

（2）局部外用药物

适用于浅表型婴幼儿血管瘤，常用的药物有：β受体阻滞剂等，如普萘洛尔软膏，用法及疗程：外涂于瘤体表面，每天2～4次，持续用药3～6个月或瘤体颜色完全消退。除个别报道有变态反应性接触性皮炎，还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。

（3）手术治疗

在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下，不排除选择手术治疗，比如影响视力发育、呼吸道阻塞、外观畸形、出血、对非手术治疗无效等。

（4）激光治疗；当血管瘤为比较浅表，且家长注意到血管瘤增大者可采取激光治疗。基于安全有效，目前已经成为婴儿血管瘤的一线治疗。

（5）局部注射：当血管瘤为深部型或混合型，且增大明显者可局部注射。注射药物主要为皮质类固醇激素、平阳霉素、干扰素等。

婴儿血管瘤的分型治疗方法

海绵状婴儿血管瘤治疗方法。海绵状血管瘤是潜伏在皮下，和肌层组织，一般治疗毛细血管瘤的方法，对海绵状血管瘤没有作用，经过多年临床证明，微创介导技术是最彻底，有效的一种治疗方法，并且创伤小，无风险，无不良反应，后遗症的血管瘤治疗水平。

混合型婴儿血管瘤治疗方法。混合型婴儿血管瘤是两种，或两种以上同时存在的。最常见的婴儿血管瘤中，毛细血管瘤和海绵状血管瘤，同时存在的，混合型血管瘤最为常见，那么对于，婴儿混合型血管瘤的治疗方法，就要采取综合性的治疗方案。核素90锶结合超导，介入消融的方案，也只有通过2种方案同时治疗，才能治标治本，否则的话，任何治疗都无济于事。

草莓状血管瘤的治疗方法。婴儿草莓状血管瘤是，婴儿血管瘤最常见的一种类型，外表红色、暗红色等，异常颜色的增生状突起物，草莓状血管瘤容易破溃出血，从而造成感染等并发症，给家长和患儿本身带来极大伤害。因此，家长朋友们，一旦发现草莓状血管瘤症状，不要担心专家建议，可采用药光疗法技术治疗。草莓状毛细血管瘤，都能达到治疗无痛、无创伤、不吃药、不打针、愈后不复发，无疤痕，对小儿健康无任何不良影响。

婴儿血管瘤的最佳治疗时间

其实，最佳时间可以总结为一句话，那就是早发现、早诊断、早治疗。意思就是家长朋友在发现孩子患有血管瘤后应抱着积极的态度来对待，应及医院进行询诊，医师会根据病症来确定最佳治疗时间。具体可以从两个方面来了解一下：

　　1、在增生期以前

　　在这个时期内，血管瘤增长速度很快，容易破溃出血甚至影响累计周围正常组织，而且面积会越来越大，给治疗带来了更大难度，同时也增加了血管瘤并发症和后遗症的风险，所以有一种说法是婴儿血管瘤最佳治疗时间是在增生期以前。

　　2、在面积扩大之前

　　婴儿血管瘤大部分都是随着年龄的增长面积扩大，而血管瘤的面积越大，治疗的难度越大，风险越大，而血管瘤治疗的费用很大程度上和血管瘤的面积大小有关，面积越大，治疗的费用越多，另外根据有关专家临床经验表明，年龄越小，恢复得越好。所以，最佳治疗时间的另外一种说法是婴儿年龄越小，恢复越好。

婴儿血管瘤越长越大

　　专家建议：家长们应该时刻注意孩子的身体变化，一旦发现宝宝有血管瘤，一定要及时诊断检查，进行治疗，以免给孩子的健康成长埋下隐患。做到早发现、早确诊、早治疗，尽量在相对最佳时间内进行治疗。

如果宝宝得了血管瘤，家长要注意!

　1、给孩子经常修剪指甲。宝宝喜欢用手乱抓挠，特别是面部。因此要经常修剪婴儿指甲以免抓破血管瘤。

　2、保持孩子身体清洁，常洗澡，以免汗液浸湿血管瘤表皮。血管瘤有浅表皮血管瘤，表皮极薄，若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时父母也要特别注意，用洗好的毛巾轻轻擦拭尽可，千万不要经常来回摩擦，容易破溃、出血，感染。

　　3、发现孩子有血管瘤要及时向专家询诊。确定血管瘤类型，做好日常观察。做好婴儿血管瘤治疗前后的护理工作。

4.尽量让宝宝不要哭闹，因为每次宝宝哭闹可能会使颜色变深。

　　生活中，避免血管瘤破溃，家长要注意减少摩擦，尽量食用棉质透气的衣物，从而预防血管瘤破溃出血。特别是对长在皱褶部位的血管瘤，切勿掉以轻心，即使患病，只要护理得当，规范治疗，可达到治疗效果。

治疗血管瘤，家长不要有顾虑

烦恼一：宝宝年龄小，能否承受治疗过程中的疼痛？

婴儿娇弱，对疼痛又相当敏感，治疗过程中突然产生的疼痛，不仅会让婴儿感到痛苦，还有可能因为婴儿疼痛哭闹而不能顺利治疗。

OfCourseNot!

目前的“高频电凝微创治疗”，与传统疗法相比，“高频电凝微创治疗”治疗过程中不产生明显的痛感，尤其适合婴儿血管瘤的治疗。

烦恼二治疗留下疤痕，影响孩子美观可怎么办？

留下丑陋的疤痕？

不存在~

不存在~

“高频电凝微创治疗”治疗过程不损伤正常组织细胞，无破坏性，治疗后避免产生疤痕！

烦恼三治疗的效果可好？会复发吗？

“高频电凝微创治疗”采用先进的治疗仪和导管针，直接作用于瘤体，使血管壁乳化、凝固、收缩，瘤体逐渐缩小，畸形血管失去再扩张的能力，有效阻止了血管瘤复发的可能。

高频电凝微创治理原理图

通过以上的“赘述”，相信家长们关于治疗婴儿血管瘤的担忧减少了一些，为了让患者们更加放心地接受治疗。

7月1号--7月5号崔法新及同事们具体值班表：

7月1日（星期一）：崔法新全天15670

7月2日：（星期二）马俊枝全天

7月3日（星期三）：马俊枝全天

7月4日（星期四）：马俊枝上午，崔法新下午

7月5日（星期五）：马俊枝上午，胥彬下午，下午4:30分赵卫芳（）讲育儿知识，欢迎家长朋友们积极参与。

新生儿科儿童发育行为门诊具体　　　　　　　　　　　　　　　　







































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