神内病例奇谭5恐怖的红耳朵

续前一期“疯狂的红耳朵”没讲完的故事。

患者年9月底出院，在半年后去世。

患者回去后神经系统症状比较稳定，但是激素无法减量，所以出院后没多久就加用了免疫抑制剂，出院后患者还出现下肢静脉血栓，因此服用华法林抗凝。年3月，患者家属电话告知已经将强的松减少到每日6粒，神经系统情况稳定，记忆力计算力恢复得很好，希望下周来门诊随访，看看能不能再减点激素，不过3月2日患者突然出现剧烈腹痛，家属见到左侧腹壁发青淤血，故这次随访未能成行，医院就诊，发现INR5，故立即停用华法林。

华法林过量导致INR升高该如何处理？

情形处理INR3但≤4.5，且无出血适当减少华法林剂量或停服1次INR4.5但10，且无出血

停用华法林，肌注维生素K1，等INR3后重新小剂量华法林开始治疗

INR10,且无出血停用华法林，肌注维生素K1，可考虑输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物或者重组凝血因子VIIa严重出血

停用华法林，肌注维生素K1，同时输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物或者重组凝血因子VIIa，病情稳定后需要重新评估华法林治疗的必要性。

当INR大于5时,出血风险明显增加。停用华法林后24-36小时,INR开始明显降低,但达到理想的水平需要3-5天，年龄越大,降低越慢。

通常说来，华法林所致的皮下出血很少致命，停用华法林后一般会逐渐吸收消散，不过这个患者后来病情急转直下，3月4医院查明患者腹腔里都是血需要手术，究竟什么情况？我一下子反应不过来了，更出乎意料的是，年3月5日下午患者就死亡了！患者毫无预兆地猝死使我十分沮丧，从神经科的角度看，患者的治疗无疑是成功的，但最后患者居然死在出凝血异常上，阴沟里翻船啊！那两天我一直在思考这件事，真的是巧合吗？还是说另有隐情？

复发性多软骨炎绝非善茬。有研究发现复发性多软骨炎的死亡率是正常人群的2-3倍(HazraN,etal.IncidenceandmortalityofrelapsingpolychondritisintheUK:apopulation-basedcohortstudy.Rheumatology;54:-)。病人活过5年的概率为66-74%，如果伴有系统性血管炎则概率更低，只有45%，而活到10年概率只有55%，那么造成患者死亡的原因是什么呢？常见的死亡原因有感染（激素相关或者气道软骨受损所致），心血管并发症和恶性肿瘤。心血管并发症包括：瓣膜病、传导阻滞、心包炎、血管炎及主动脉动脉瘤或夹层，其中主动脉受累是导致患者死亡的主要原因之一，占所有死因的10-31%。（BarretoSN,etal.MultipleCardiovascularComplicationsinaPatientWithRelapsingPolychondritis.MayoClinicProceedings.,Volume77,Issue9,Pages–;）文献复习到这里，我回想了一下患者去世前的症状：腹痛，皮下淤血，腹腔内血肿，猝死，感觉这些症状和在急诊见闻的主动脉夹层极其相似：剧烈背痛腹痛，并可伴有下肢疼痛、无脉，截瘫，腹壁瘀斑及休克等，或许这个病人的故事是这样的：他并非死于单纯的华法林过量，而是腹主动脉瘤或夹层破裂！复发性多软骨炎主动脉受累的概率为5-10%，80-90%的病人出现在胸主动脉，1/3的患者胸腹主动脉同时受累，主动脉受累的表现有主动脉炎，主动脉扩张，主动脉瘤和主动脉夹层等，死亡率27.3-41.3%，而一旦瘤或夹层破裂，死亡率几乎是%。对于主动脉受累患者的内科保守治疗应包括激素和免疫抑制剂，不使用免疫抑制剂的患者死亡率更高。（LeBesneraisM,etal.Aorticinvolvementinrelapsingpolychondritis.JointBoneSpine()）

图：左上图为正常的腹主动脉，右上图箭头所指处为动脉瘤。下图为显微镜下的血管壁，可见炎症细胞浸润和血管壁结构破坏。长期的血管结构破坏可导致动脉扩张、动脉瘤形成或动脉夹层。

由于我不是亲眼见到患者去世前的情况，以上所有都是猜测——基于患者既往病史的猜测。其他可能的死因有华法林导致的腹腔出血，激素导致的消化道穿孔和胰腺炎等等。然而逝者已逝，一切只能停留于猜测。

后记

这个案例让我深刻体会到，医生治得好病，但救不了命。我们通过积极治疗让这个患者暂时免于殁于脑炎，然而死亡程序并没有为此中止，当我们

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