微课堂血管瘤之先天性毛细血管扩张性

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　　先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤并不少见，在新生儿中的发病率约为1/，大多数为散在发病偶尔也有家族发病的报道。女性好发，可以分为泛发性和局限型，又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑vanLohuizen综合征。

泛发型

局限型

别名：先天性泛发性静脉扩张;先天性网状青斑;vanLohuizen综合征;congenitallivedoreticularis

病因

　　主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致，小部分与常染色体显性遗传有关，但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。

临床表现

　　本病表现为节段性或广泛性的网状血管扩张，呈大理石样外观，肢体受累最多常继发溃疡、坏死局部萎缩和瘢痕。可伴发多种先天性畸形如动脉导管未闭、先天性青光眼和智力迟钝等。

关于治疗

　　一部分皮损会在2岁之内自然消退或明显减缓，建议观察。如2岁后，仍然不能消退，对持续性的损害，可试用微创治疗。如果出现下肢长度有异，建议(女孩10岁男孩12岁左右)做腿部X光检查，长度差异大于2cm需要到骨科进行治疗。

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