什么是KT综合征表现有哪些

一些患者患还有某些种类的血管瘤和脉管畸形，同时又规律性地伴发另一些特殊的病理情况，从而构成独立的有特殊性的综合症，属于重症血管瘤及脉管畸形综合症。目前已知的相关综合症有十余种，现在介绍其中一种常见的类型——骨肥大性静脉曲张综合症（又称KTS综合症）。

骨肥大性静脉曲张综合症（又称KTS综合症）

KTS综合征是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和（或）浅部静脉发育畸形，皮肤血管瘤（痣），骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数患者可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤，个别患者可并发动脉病变。

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本病的特征：

一是病肢出现大面积血管痣（可见鲜红或暗红色）；

二是自幼病肢发生静脉曲张；

三是病肢所有组织均肥大，尤以骨肥大为最严重。

其病因大多数学者认为与肢体深静脉发育异常，使深静脉血流受阻有重大意义，病变绝大多数发生在十岁以前，多发生于下肢（上肢不足6%），85%为单侧，患者有典型的血管痣、浅静脉曲张、组织增生三联症，患者会出现多种伴发畸形。是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和（或）浅部静脉发育畸形，皮肤血管瘤（痣），骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数患者可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤，个别患者可并发动脉病变。

声像图表现

浅静脉畸形：小腿及大腿后外侧迂曲扩张的静脉血管，与深静脉有交通，可伴有交通静脉瓣膜功能不全。畸形静脉注入股静脉、大隐静脉或者经髋部永存的坐骨静脉注入髂内静脉。

皮肤的毛细血管瘤/皮下的海绵状血管瘤：皮肤的毛细血管瘤通常仅显示皮肤层增厚，血流信号正常或者增加。皮下的海绵状血管瘤通常显示为网状的静脉血管，内部可见丰富的血流信号。

深静脉异常：可合并深静脉缺如或者发育不良（纤细），以股浅静脉缺如或者发育不良多见。

以上几种征像可不同时存在，尤其是深静脉可正常。

疾病危害

一般病变：肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。

淋巴系统病变：年Robertson等发现，KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变，可发生淋巴水肿或囊肿，有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形，甚至可发生乳糜胸腹。

其他先天性病变：包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。

并发症：少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿，引起出血原因是盆腔或腹腔内的血管破裂，另外是病人下肢后外侧异常静脉，将大量的血液汇入骼内静脉，阻塞了盆腔内的经脉回流，从而造成痔静脉或膀胱壁内静脉曲张破裂所致。在女性也可引起阴道出血，严重者可致死亡。

　　此外，小腿下端形成静脉淤血性溃疡。

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