双手多发神经鞘黏液瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，29（7）：-

作者：杨明浩，李军，孔丽卿，谭克平，曲培刚

病例男，61岁，发现双手逐渐增大肿物7年余。患者7年前双手食指、中指、环指掌指关节掌侧出现“豆粒”大小肿物，无明显压痛及不适，未引起患者重视，无特殊处理。7年来双手肿物逐渐增大，影响双手握拳等活动，医院就诊，门诊以“双手肿物”收住院。体检：双手食、中、环指掌指关节掌侧可见6处大小约2cm×2cm~3cm×4cm肿物，质软，无明显压痛，皮温皮色正常，掌指关节屈曲受限，指端感觉活动未见明显异常，末端血运良好。X线表现：双手食指、中指、环指近节指骨周围呈对称性梭型软组织肿块影，软组织肿块均未超过近位指间关节水平，相应指骨骨质硬化，骨皮质变薄、毛糙，并可见层状骨膜增生（图1a，1b）。右手中指软组织肿块内见斑点状钙化（图1c）。超声检查示：双手指根部软组织增厚，厚约2.3cm，未见明显具体包块及液性暗区，CDFI未见明显异常血流信号（图1d）。

手术所见：先后沿双手食指、中指、环指肿物掌侧做“Z”形切口，依次切开皮肤，筋膜，见筋膜下大量分叶状脂肪粒，肿物表面无边界及包膜，与周围组织浸润，与手指固有神经血管包绕生长在一起，难以分离。术后病理：（左右手）鞘黏液瘤（图1e）。免疫组化：瘤细胞S-（+）、GFAP（-）。

图1左手（图1a）及右手（图1b）食指、中指、环指近节指骨周围对称性梭型软组织肿块，相应指骨硬化并见层状骨膜增生；右手中指软组织肿块内见斑点状钙化（图1c）；超声示双手指根部软组织增厚，厚约2.3cm（图1d）；病理示神经鞘黏液瘤（图1e）。

讨论神经鞘黏液瘤是良性的软组织肿瘤，比较罕见，头部、颈部和肩部多见，可能起源于神经鞘膜，病变主要位于真皮和皮下[1-2]，也可发生于深部软组织[3]、四肢[4]。神经鞘黏液瘤发病年龄范围比较广，儿童和青年相对多见，病程数月到数十年不等，临床上可出现局部无痛性肿块或进行性增大[5]。

神经鞘黏液瘤可分为3种类型：黏液型，细胞型和混合型。研究表明，黏液型神经鞘黏液瘤可出现S-胶原Ⅳ型和皮膜抗原表达阳性，含有丰富的黏液基质，肿瘤细胞常呈结节样分布；而细胞型神经鞘黏液瘤可出现神经元特异烯醇化酶、α-平滑肌肌动蛋白表达阳性，且生长方式常常为浸润性生长[6]。本例患者属于黏液型，肿瘤细胞呈结节样分布，且周围伴有大量黏液基质。

神经鞘黏液瘤需与血管瘤、腱鞘巨细胞瘤、周围神经纤维瘤和其他软组织恶性肿瘤如胚胎性横纹肌瘤、黏液性恶性组织细胞瘤等鉴别[7]。本例双手多发软组织肿块，呈梭型，长轴沿血管、肌肉走行,提示肿瘤有沿神经血管束生长的特点。超声检查示弥漫性软组织增厚，提示肿物表面无边界及包膜，与周围组织浸润。肿块呈无痛性逐渐增大，应考虑到神经鞘黏液瘤的可能性，但仍需要借助组织病理学最终确诊。它属于良性肿瘤，治疗方案一般采取手术切除，但如果切除不完整有复发的可能性。

[参考文献]

[1]BarnhillRL.Nervesheathmyxoma(neurothekeoma)[J].JCutanPathol,,1:91-93.

[2]MisagoN,InoueT,NarisawaY.Unusualbenignmyxoidnervesheathlesion:myxoidpalisadedencapsulatedneuroma(PEN)ornervesheathmyxomawithPEN/PEN-likefeatures?[J].AmJDermatopathol,,2:-.

[3]陈水斌，黄艳丽，许孟君.神经鞘黏液瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，，19（4）：.

[4]AvninderS,RameshV,VermaniS.Benignnervesheathmyxoma(myxoidneurothekeoma)intheleg[J].DermatolOnlineJ,,13(2):14.

[5]肖新华，许立创.神经鞘黏液瘤的MSCT表现[J].临床放射学杂志，，29（2）：-.

[6]WongBY,HuiY,LamKY,etal.Neurothekeomaoftheparanasalsinusesina3-year-oldboy[J].IntJPediatrOtorhinolaryngol,,62(1):69-73.

[7]GüngrmanS,KocaturkE.Benignnervesheathmyxomainaninfantmisdiagnosedasinfantiledigitalfibromatosis[J].PediatrDermatol,,33(4):e-.

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