血管瘤和脉管畸形

血管瘤和脉管畸形是皮肤科常见的一类疾病，可以累及毛细血管、静脉、动脉和淋巴管，多自婴儿或儿童时期发病，临床表现不一，治疗方法多样。

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血管瘤和脉管畸形有那些临床表现？如何分类？

传统分类将血管瘤和脉管畸形统称为“血管瘤”，根据形态学将其分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤和混合性血管瘤。

一、鲜红斑痣

为毛细血管畸形，包括葡萄酒样痣、单纯痣

1.好发年龄：常发生于出生时或出生后不久。

2.皮损特点：一个或数个暗红色或青红色斑片，不高出皮面，边缘不整齐，压之易褪色。

3.分为葡萄酒色痣和单纯痣。

葡萄酒色痣：见于0.1%-0.3%婴儿。可见于任何部位，面部最常见，单侧分布，不跨越中线。不消退，会随着儿童的生长而成比例增大，在成年期变得更厚、颜色更深、出现结节。

单纯痣：又称鲑鱼斑、消退痣，前额正中的称为天使之吻，颈后的称为鹳咬印（送子鸟之吻）。见于40%-80%婴儿。位于眉间、眼睑、颈背部、前额、鼻子、唇部、头皮和背部等正中部位。90%在1-2岁内消退，但颈背部的病变有可能长期保持不变。

二、草莓状血管瘤

为血管内皮细胞增生，又称婴幼儿血管瘤

1.好发年龄：通常不在出生时，而在出生后数周内出现，数月后增大。

2.皮损特点：一个或数个鲜红色或紫色，高出皮面，柔软而分叶的肿瘤，边界清楚，压之不易褪色。瘤体增长速度快，多在一岁以内长到最大。

3.预后：75%～95%的患者可在5～7岁时完全或不完全自行消退。

三、海绵状血管瘤

为静脉畸形

1.好发年龄：常发生于出生时或出生后不久。

2.皮损特点：多为淡紫或紫蓝色的圆形或者不规则形的皮下肿块，质地柔软，高出皮面，呈结节状或分叶状，边界不太清楚。

3.预后：没有消退趋势。

上述传统形态学分类方法难以体现其生物特性。年，Mulliken和Glowacki两位学者根据血管内皮细胞的生物学特点、病理组织学特点和临床表现将这一大类疾病分为真性血管瘤和脉管畸形两大类。他们的本质区别在于是否有内皮细胞的增殖，血管瘤由增殖的血管内皮细胞及其他细胞构成，而脉管畸形的内皮细胞为单层扁平内皮细胞。年，国际脉管异常研究协会（TheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies，ISSVA）采用Mulliken和Glowacki的观点正式将脉管异常性疾病分为血管肿瘤和脉管畸形两大类，并进行细分。年对之前的版本做出了修订：将血管瘤分为良性血管瘤、局部侵袭性或交界性血管瘤和恶性血管瘤；将脉管畸形分为单纯性、混合性、知名血管畸形和并发其他病变四大类。鉴于ISSVA分类具有前瞻性和实用性，体现了对血管瘤和脉管畸形的认识进展，更为完善，建议临床采用。

02

血管瘤和脉管畸形有何危害？

血管瘤和脉管畸形如果不及时治疗，对患者的影响主要有：

一、影响美观：病变多累及面部，患者自幼相貌“独特”，被认为有“怪病”，甚至“传染病”，被社会孤立，产生心理障碍；随着医疗科技的发展，人们对审美的追求越来越高，所以对血管瘤和脉管畸形如的治疗需求也越来越大。

二、影响健康：

1.生长迅速或体积较大的皮损容易发生破溃、出血、感染或功能障碍；

2.发生在头面部的皮损还可累及到眼神经和上颌神经，15%会造成青光眼；1%-2%的患者伴有同侧的软脑膜血管畸形，称为Sturge-Weber综合征；

3.发生在四肢部位的广泛性皮损，会造成患侧肢体肥大，导致肢体发育不协调；长在背部可能会伴脊髓内的血管异常；

4.对于累及唇部、口腔内黏膜及牙龈的皮损，随发展皮损增厚会导致软组织肿胀，唇部皮损可能并会伴发唇外翻甚至影响唇部功能；口腔内黏膜皮损随发展增生至结节，极易破溃出血，严重者影响进食；牙龈处皮损随发展可能会导致暴牙畸形。

03

如何治疗血管瘤和脉管畸形？

血管瘤和脉管畸形的治疗方法多种多样，包括：

一、系统用药：普萘洛尔；糖皮质激素；伊曲康唑；长春新碱；环磷酰胺；雷帕霉素……

二、局部外用：普萘洛尔软膏；噻吗洛尔乳膏；卡替洛尔滴眼液；咪喹莫特乳膏……

三、注射治疗：糖皮质激素；平阳霉素；硬化剂（聚桂醇等）

四、激光及强脉冲光：

1、nm、nm脉冲染料激光（PDL）

2、长脉冲nmNd:YAG激光

3、脉冲染料激光和Nd:YAG激光结合双波长激光

4、nm脉冲倍频Nd:YAG激光

5、nm长脉冲翠绿宝石激光

6、强脉冲光（IPL）系统及DPL系统

五、海姆泊芬光动力治疗（PDT）

六、放射与放射性核素治疗

七、介入栓塞治疗

八、手术切除……..

但迄今尚无一种方法适用于所有类型血管瘤的治疗。

临床上血管瘤究竟如何治疗，主要应取决于病变的部位、深度(浅表、深部、混合)、范围及大小、分期(增殖期、消退期)、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验、特定治疗方法的有效性(如激光)以及患儿家属的期望值等，应根据每位患者的不同病情采用一种或多种方法进行个体化治疗。

对于真性血管瘤：较小的、处于稳定期或消退期的血管瘤可以等待观察；浅表血管瘤可采用局部外用药物治疗、激光治疗、或激光+激素治疗；深部血管瘤可采用激素、平阳霉素、硬化剂瘤内注射、Nd:YAG激光治疗；多发性血管瘤、重症血管瘤或生长迅速的血管瘤首选口服普萘洛尔或激素治疗；各类治疗无效时最终可采用手术治疗；对于脉管畸形可以采用注射治疗（聚桂醇、平阳霉素等）、激光治疗、光动力治疗、介入栓塞治疗及手术切除等多种方法。

总体而言，对血管瘤及脉管畸形治疗的理想的选择原则应是既能及时控制肿瘤生长，促进其消退；又能保护患者的生理功能、不损害其容貌且不良反应小。

医院皮肤科血管瘤诊疗专业团队现拥有/开展：

nm脉冲染料激光（PDL）

长脉冲nmNd:YAG激光

强脉冲光（IPL）系统

海姆泊芬光动力治疗（PDT）

超声引导下的聚桂醇注射治疗及射频治疗等……

***欢迎广大病友前来咨询就诊***

★医院(南京医院)皮肤科







































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