病例血管外皮细胞瘤一例
女，33岁。头疼数月。
右侧颞顶部见巨大占位性病变，宽基底，侵犯右侧颅骨及头皮软组织，增强呈明显不均匀强化。
考虑右颞顶部恶性脑膜瘤。
血管外皮细胞瘤。
中枢神经系统的血管外皮细胞瘤（Hemangiopericytoma,HPC）是一种少见的颅内肿瘤,通常发生于大脑的凸面,天幕、硬膜窦及颅底。年Bailey首次报道HPC,当时将发生于颅内的富于薄壁血管及瘤细胞致密的脑膜瘤称之为血管母细胞型脑膜瘤。年,Stout和Murray报道外周组织的HPC,并首次命名为血管外皮细胞瘤。年,Beg和Garret首次报道原发颅内的HPC,其具体形态与脑膜瘤相似,而且颅内大多数源于脑膜，故将其归为血管母细胞脑膜瘤的一种亚型。后经Lolova对肿瘤酶组织化学的研究和Popoff的电镜观察证实其与软组织血管外皮细胞瘤(soft-tissuehemangiopericytoma,STHP)相同，表明HPC起源于毛细血管的Zimmerman细胞。WHO于年重新调整,把该肿瘤归类于中枢神经系统间叶的非脑膜上皮肿瘤(mesenchymalnon-meningiothe2lialtumors)。血管外皮细胞瘤发病率低,国内外已有本病的相关报道,但由于病例少,各报道不尽相同,仍存在一些分歧。
患者常无特殊的症状和体征,临床症状根据病灶部位而表现不同，一般以颅内压增加和局部肿瘤压迫、浸润引起的相应神经功能受损为主。最常见的症状是头痛及因肿瘤发生部位不同而逐渐出现的颅内压增高和脑受压体征,肌力减弱和癫少见。癫痫和出血有时也是HPC的首发症状出现。与良性脑膜瘤比,病情发展较快。发病部位多见于幕上,少见于脊髓或幕下。
影象学诊断：
(1)CT:CT结果均示不规则高密度或混杂密度影,边界清楚,与脑膜有粘连。肿瘤周围有轻度水肿影。肿瘤均有明显强化，不均匀强化多见,少见“鼠尾征”和骨质破坏,均有不同程度的占位效应,但水肿多较轻，肿瘤多为实性,钙化少见。
(2)MRI:MRI显示为边界清楚的不规则信号影,信号不均匀。T1WI多呈低等混杂信号,等信号少见；T2WI呈等信号或高等混杂信号,其中可见血管流空影，均有明显强化。磁共振波谱作为一种无创性生化检测手段,从代谢角度对颅内肿瘤进行诊断和鉴别诊断。血管外皮瘤的谱线显示,血管外皮瘤的最大特点是Ala峰缺如,仅出现Cho峰的升高和出现极小的Lip峰,缺乏Ala和Glx峰。
（3）DSA：全脑血管造影检查无特征性临床表现，主要发现肿瘤血运丰富,血供来源于颈内动脉、颈外动脉系统,部分来自椎动脉系统供血,甚至有双侧甲状颈干的供血。
颅内血管外皮细胞瘤最易与脑膜瘤相混淆，有以下特征可以与脑膜瘤相鉴别:①没有颅骨增生硬化的表现;②与脑膜粘连;③血供丰富;④多见于青年男性。颅内HPC缺乏脑膜瘤的组织学特征(螺旋状排列和沙砾体),HPC细胞围绕在血管周围,血管直径介于毛细血管及窦腔之间,病理所见多为梭形瘤细胞密集排列,有些可见核分裂相,瘤细胞间富有CD34和SMA阳性的血管及裂隙。HPC呈Vimentine染色阳性,EMA染色阴性,而脑膜瘤两者均为阳性。
HPC具侵袭性,易脑外转移,主要转移至骨、肺、肝、肾、胰腺、肾上腺等,术后复发率高且肿瘤极富血管,术中易大出血。Guthrie、Hilal等建议手术全切前行肿瘤血管栓塞,术后行放疗以杀死残余肿瘤细胞,因此术前正确诊断十分重要。手术应彻底切除肿瘤,术中应准备充足的血源,术前行部分供血动脉的栓塞对于减少术中出血、更安全地切除肿瘤有所帮助,同时辅以术后放射治疗以延缓复发,延长患者的生存期。Guthrie等报道颅内HPC的5、10、15年复发率分别为65%、76%和87%,平均首次术后复发时间为47个月。Dufour等报道9例未行术后放射治疗的患者有88%的复发率,而术后常规放疗的患者复发率仅为12%。
来源：医学影像园
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