量化OCTA攻略之中心凹旁血管瘤样病变

量化OCTA攻略之中心凹旁血管瘤样病变

病例来源：张正威医师、张洁主任

医院

※此病例已于本月正式发表在美国视光学会杂志

01

病例资料

性别：女年龄：53岁

主诉：右眼视力下降一月余

BCVA：OD0.04OS1.0

既往史：糖尿病7年、右眼角膜穿通伤病史

前节：OU阴性（左眼角膜瘢痕）

02

辅助检查

（一）眼底彩照

眼底彩照示左眼底未见明显异常，右眼黄斑中心凹颞侧可见一出血灶，其上方和颞侧可见泥沙样硬性渗出。

（二）FFA检查

FFA显示左眼早晚期均未见明显异常，无糖尿病性视网膜病变改变。

右眼FFA见早起病灶区荧光充盈迟缓，晚期渗漏明显。

（三）OCTOCTA检查

OCT检查：内层视网膜可见一竖椭圆形病灶（黄箭），边界高反射、腔内中低反射。

OCTA显示仅在病灶上方高反射壁的管腔侧可见血流信号，enfaceOCT上在中心凹颞侧病灶区见一横椭圆形异常血流信号（黄色箭头）。

03

诊断讨论

-视网膜大动脉瘤？

虽然从OCTA检查来看，与本病例的表现非常相似：OCT检查见内层视网膜可见一竖椭圆形病灶，边界高反射、腔内中低反射，OCTA显示仅在病灶上方高反射壁的管腔侧可见血流信号。但为什么在中心凹旁的终末血管出现类似一般发生在视网膜2级动脉上的动脉瘤呢？

-RAP？

但RAP是视网膜内异常增生的血管团，一般在OCT的B扫描上不会表现为管腔样结构。

-MacTel1？

MacTel1又称粟粒状动脉瘤型毛细血管扩张，也是单眼发病，但一般不会仅有一个病灶，难道真的是遇到只有一个病灶这样极端的MacTel1病例了吗？

04

治疗

虽然诊断尚不明确，但患者有治疗意愿。由于病灶离中心凹太近，激光治疗风险大，因此选择玻璃体腔注射抗VEGF药物（阿柏西普）。

①第一次注药20日后（11月20日）复查OCT，显示内层视网膜竖椭圆形病灶信号减弱，高反射边界隐约可见；视网膜水肿减轻；矫正视力：0.04。在病灶区OCTA上可见血管信号减少，enfaceOCT上血流信号显著减少。

②第二次玻璃体腔注射阿柏西普治疗，20天后再次复查OCT，显示内层视网膜竖椭圆形病灶信号继续减弱，高反射边界隐约可见；视网膜水肿减轻，出现神经上皮脱离。

复查OCTA见病灶区两条腊肠样异常扩张的血管。通过从下至上打动B扫面线发现左边腊肠样的血管相对孤立，右边耳朵一样的腊肠血管与其右侧的动脉相通（黄色箭头）。

05

疑问

1、为什么在中心凹旁的末梢血管会发生类似大动脉瘤样的血管病变，而且FFA显示病灶明显充盈迟缓？

2、为什么玻璃体腔注射抗-VEGF治疗并无效果，反而导致更严重的病灶出血？

3、诊断到底是什么？

06

复习文献

I．病例报道

我们在复习文献的过程中发现这样一种疾病：中心凹旁渗出性血管异常复合体，简称PEVAC,年由一名法国医生首先提出。

患者：52岁男性，主诉右眼视物模糊

既往史：既往体健，未发现已知疾病

BCVA:Vod:20/40,Vos:20/20

FFA：环形高荧光

ICGA：孤立的高荧光点，周边暗区

OCT：视网膜内层卵圆形高反射病灶，病灶周边囊样改变。

治疗：IVR(0.05ml/0.5mg)，Qm×3times。

效果：无反应。

作者推测发病原因为进行性的视网膜血管内皮细胞变性，也解释了为什么抗VEGF无效。

II.PEVAC的多中心研究结果

这样的病例在此之后一直未见有新的报道，直到年，4个眼科中心组成强大的专家队伍在AJO又一口气报道了15个这样的病例。

1.研究方法

●多中心：

①theMedicalRetinaImagingUnitoftheDepartmentofOphthalmologyofUniversityVita-SaluteSanRaffaeleinMilan,Italy;

②theDepartmentofOphthalmologyofUniversityParisEst,inCreteil,France;

③theVitreousRetinaMaculaConsultantsofNewYork,USA;

④theRetinalDisordersandOphthalmicGeneticsDivision,SteinEyeInstitute,UniversityofCalifornia,inLosAngeles,USA.

●研究时间：.4.1—.4.30

●纳入标准：

age18yearsoldwithaunilateral,isolated,perifoveal,largeretinalaneurysm

●排除标准：

①任何炎症或血管性视网膜疾病(eg,posterioruveitis,DR,hypertensiveretinopathy,RVO,andRAO);

②接受过任何的视网膜治疗(激光、打药等);

③有糖尿病、不可控制的高血压，和/或其它合并的心血管疾病;

④显著的屈光介质浑浊(eg,cataractorcornealopacity).

2.研究结果：

3.Patient1

比如我们再看其中的一个病例，一名46岁的男性，首诊时BCVA为20/25。眼底彩照见黄斑中心凹颞侧灰白色病灶，FFA示早期高荧光，晚期渗漏。

ICGA：早期高荧光，晚期无明显渗漏。

OCT显示了特征性的竖椭圆形病灶，边界高反射、腔内中低反射。

EnfaceOCT在SCP可见孤立的血管扩张病灶，病灶周边毛细血管稀疏，DCP未见异常血流信号。

三次IVR，5月后随访，视力、结构均无显著变化。

4.研究结论

该多中心研究结论：PEVAC是一种孤立的、中心凹旁的、血管瘤性病变，一般发生在健康的患者，但也可以伴有AMD和近视性黄斑变性，PEVAC对抗-VEGF反应差，并且可能与T3NV/RAP有关。

07

最后诊断

Perifovealexudativevascularanomalous

转载请注明：http://www.kmyoc.com/xglys/10622.html