专家课堂重症血管瘤会导致大出血甚至危及

在临床中一些患者患有某种血管瘤和脉管畸形疾病，同时又规律性地伴发另一些特殊的病理情况，从而构成独立的有特殊性的综合症。目前已知的与血管瘤和脉管畸形相关的综合症有十余种，有一种较为常见的叫做“血小板减少血管瘤综合症”，又称毛细血管瘤伴血小板减少紫癜综合症(简称KMS综合症)。

　　血小板减少血管瘤综合症，其主要特症是：较大和巨大的血管瘤(也可是静脉畸形或动静脉混合畸形)伴发血小板减少，继而发生出血、贫血，严重者可以发生弥散性血管内凝血(DIC)，以至大出血，危及患儿生命。

　　本病的病因尚不清楚，多数为先天性的，发病的机制有三种学说：一是骨髓中巨核细胞成熟障碍，血小板形成少;二是网状内皮系统吞噬血小板作用增强;三是血小板利用和破坏作用增加。

　　患者多为婴幼儿，无性别差异，一般出生后即见血管瘤，血小板减少多在6个月之后出现，此时血管瘤会急剧增大（但也有少数患者在6个月之内就出现血小板减少的），血管瘤的大小与血小板的减少程度一般成正比关系，当血小板减少到正常值的十分之一时，常发生严重出血。

　　血管瘤多发生于体表或颌面部，但以四肢为多见，可单发也可多发。生长迅速的血管瘤可发生溃疡、感染或出血，出血一般表现为皮肤紫癜，也可表现为鼻出血或消化道出血（成人巨大型血管瘤或脉管畸形也可伴发血小板减少）。

　　本病的治疗，用治疗血管瘤的各种方法均可，但需注意患者极易出血，少数患者可发生弥散性血管内凝血（DIC），以至大出血而死亡，所以应作好输血准备，治疗可采用激素加肝素疗法，也可采用局部注射类固醇或平阳霉素，随着血管瘤的治愈，血小板随即回升，皮下出血点消失，有较好的治疗效果。

医院提醒您　对于婴幼儿血管瘤大家一定要特别

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