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什么叫多囊肝

多囊肝属于较罕见的肝脏遗传性疾病，是由于胚胎发育不良所致。在胚胎早期，肝内的管道形成时，由于排列失常，造成无数迷管，到胚胎晚期时仍未退化，且逐渐扩张成囊，便形成多发性囊肿，偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾，部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿。

临床上多数在中年以后发病，囊肿大小不等，直径可从数毫米至数十厘米不等，数目众多，可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形，特别是血管瘤，本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病，成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。

多囊肝临床症状

多数病人临床无症状。个别较大的囊肿可出现右上腹隐痛以及相应的器官受压的症状。当伴有囊内出血或感染时，可出现明显的右上腹疼痛及发热等症状，多囊肝的体检可见肝肿大，表面有结节感，但肝脏一般无触痛。有时囊肿压迫大的胆管、肝静脉或门静脉，则出现阻塞性黄疸和门静脉高压的表现。多囊肝的肝功能一般正常。预后良好，但婴儿多囊肝伴多囊肾病者可出现门脉高压、高血压及进行性肾功能衰竭，常致早年夭折。

多囊肝VS肝囊肿1

虽然感觉上两种疾病挺相似，但是实质上，这是两种完全不同的疾病。它们都有着空腔样的囊，有着囊壁，里面的内容物都是清亮的液体，可是它们的本质是不一样的。多囊肝的囊肿多发而密集，囊肿大小不一，多数囊中有囊，囊中套囊。肝囊肿多单发，或只有几个，囊肿较为规整，不会有套中套的情况。

2

多囊肝的囊肿比较少的处于“静止”状态，不少患者的囊肿生长甚为迅速，并且不断产生新的小囊肿。囊肿内的压力也较高，导致肝脏的体积不断增大。有报道，最大者其肝下缘可达到盆腔。肝囊肿的囊肿相对静止，体积增大不明显，有的基本上长期无明显变化。内部的压力也没有多囊肝那样大。所以，肝脏的外观和体积没有明显变化。

3

多囊肝患者常伴有遗传的倾向，大约一半的患者能够查出家族史。肝囊肿属于退行性变化，没有遗传性的特点。

（介入血管科）

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