常见的先天性血管畸形和血管瘤



很多婴儿伴有血管胎记,当发生在头、面、会阴等重要部位,给患儿及家人生活和精神带来很大的困扰。而人们常认为的血管胎记即“血管瘤”,其实分为“血管瘤”和“血管畸形”,是从血管内皮细胞生物学特性方面进行分类,血管瘤存在血管内皮细胞的异常增殖,而血管畸形无此现象。现小编介绍下临床中我们常见的先天性血管畸形(鲜红斑痣和静脉畸形)和先天性血管瘤。

1、鲜红斑痣(又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣)

是常见的先天性真皮浅层毛细血管网扩张畸形,皮疹95%发生于面颈部,表现为一个或者数个暗红色或轻红色斑片,边缘不整,病灶可随年龄增大而增生,表面可出现结节增厚或自行破溃。而发生在枕部、额部、鼻梁部等中位者往往能自行消退。鲜红斑痣可伴有其他血管畸形,斯特奇-韦伯综合征合并软脑膜及蛛网膜血管瘤、癫痫、对侧脑瘫,此外结膜、虹膜、及脉络膜也可以出现血管瘤,引起青光眼或视网膜剥离;克利佩尔-特农纳综合征合并软组织及骨肥大、静脉曲张及动静脉瘘。本病治疗较困难,包括脉冲染料激光、放射治疗、局部注射硬化剂、冷冻治疗、手术治疗。近些年光动力治疗鲜红斑痣临床取得比较满意的疗效。

(图为患儿在常州一院皮肤科光动力治疗鲜红斑痣一次前后对比)

2、静脉畸形(又称海绵状血管瘤)

在出生时或出生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部黏膜,为大而不规则、柔软的皮下肿块,呈圆形或不规则形,可高出皮面,呈结节状或者分叶状,边界不大清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小。可发生于身体各个部位,按其发生频率顺序为皮肤、骨、肝、骨骼肌及肠。海绵状血管瘤有持续存在和不断增大的倾向。海绵状血管瘤伴有血小板减少和紫癜者,既为卡萨巴奇-梅里特综合征,患者有紫癜及出血,巨大毛细血管瘤,瘀点和瘀斑,血管瘤去除后血小板数恢复正常。Maffucci综合征伴有软骨发育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形,此外还有骨软骨瘤和软骨肉瘤。激光治疗和手术切除仅对部分有效。

3、

先天性血管瘤(又称草莓状血管瘤或婴儿血管瘤)

一般单发,大小不等鲜红色、紫色,高出皮面,柔软而分叶的肿瘤,直径2~4cm,压之不易褪色,好发于头颈部。一岁内生长较快,尤其是半岁内。患儿一周岁后血管瘤开始逐渐消退,70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。6岁时左右仍无退化征象,则消退可能性不大。

由于草莓状血管瘤大部分能自然消退,因此一般不干预。但出现以下情况需要治疗:累及口、鼻、眼睑、耳、咽、颈、生殖器等重要部位;严重影响美容及器官功能;血管瘤伴有血小板减少、心力衰竭或者活动性出血等严重并发症;随访五年无消退迹象。治疗包括局部外用β-受体阻滞剂、5%咪喹莫特,局部注射糖皮质激素、硬化剂等。表浅型可用脉冲染料激光。系统治疗可用糖皮质激素、普萘洛尔、伊曲康唑、干扰素等。

因此当孩子得血管胎记不要慌张,也不要置之不理,请到专业的皮肤科医生咨询并做相应的检查评估。

作者:杨玉花编辑:许婧音

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