眼眶血管类病变MRI诊断海绵状血管瘤

海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)是成人最常见的眶内原发肿瘤，为先天发育畸形所致，因病变发展缓慢，患者多在中年时才被发现，女性较男性多见。本病为先天性错构瘤，肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成，有完整包膜，因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。

［病理改变］

人体观海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤，边界清楚，呈暗红色，外有薄的、完整的纤维包膜，切面呈海绵状，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化，体积不受体位影响。显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织，构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续，其窦腔内层为內皮细胞，纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。［临床表现］肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发。多数病人早期无自觉症状，或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80%位于肌锥内，因此，眼球向正前方突出最常见，位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响，但在少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损，早期眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。［影像表现］多数肿瘤在T1WI为中等偏低信号，在质子密度加权图像上呈高信号，T2WI为明显高信号，并随回波时间延长，肿瘤信号强度增高。国内鲜军舫教授等提出“渐进性强化”是诊断眼眶海绵状血管瘤的特异征象。MRI动态增强扫描可显示此征象，即在注入造影剂后立即动态扫描可见肿瘤内小片状或结节状强化，随着时间的延长，肿瘤内的强化范围逐渐扩大，最终整个肿瘤明显均匀强化。一般认为直径大于1.5cm的海绵状血管瘤均可显示此征象。较大的肿瘤可压迫邻近的眼外肌及视神经，可延伸到肌锥外，长期可造成眶腔扩大，但不侵犯眶壁的骨质。［诊断要点］MRI可清楚显示病变，也可清楚显示病变与邻近结构的关系，根据其增强所表现的特征性征象，90%以上可作出定性诊断。MRI为本病定位、定性诊断的最佳方法，能够为术前制定手术方案提供可靠的依据。［鉴别诊断］①神经鞘瘤：位于肌锥外较多，由于肿瘤内部伴有囊变、陈旧出血及AntoniB细胞，MRI常呈稍长T1、稍长T2信号，信号不均匀，内散在较长T1、较长T2信号影，增强后不强化，也无“渐进性强化”的征象。②淋巴管瘤：常发生于儿童，大多数位于肌锥外，常同时累及眼睑和肌锥外间隙，形状不规则；由于肿瘤常不时有自发性出血，内有不同时期的血液积聚，MRI信号也不均匀，内部常散在形态不一的短T1、长T2亚急性出血信号。③脑膜瘤:多见于中年女性，多有视力减退、视乳头水肿、继发萎缩和视神经睫状血管；MRI多呈中等T1、T2信号，增强后可见“轨道征”。温馨提示

接下来将安排4期眼眶海绵状血管瘤实战病例解读，敬请期待！

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