胎盘绒毛膜血管瘤

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　　大多数绒毛膜血管瘤体积较小,位于胎盘实质内,在胎盘的表面往往看不到。胎盘内的肿瘤一般为圆形,边界清楚,有包膜与周围的绒毛组织分开。切面平整,质较硬,可为黄色、褐色、浅棕色、红与白色,与绒毛间血栓有些相似,但绒毛膜血管瘤无分层结构,这点可资区别。大的绒毛膜血管瘤直径常可超过5cm,从胎儿面隆起,曾有报告肿瘤直径达30cm×20cm×5cm,重量达g者,因此胎盘肉眼检查时容易发现;其形状可为圆形、卵圆形和肾形,常呈紫红色,有光泽,有包膜。少数情况下瘤体取代胎盘小叶突向母体面,偶尔绒毛膜血管瘤完全位于胎膜上,仅有通过含血管的蒂与胎盘相连,切面高度富于血管。少数有绒毛膜血管瘤的胎盘增大,原因不明。

1·2

镜下所见

　　大多数绒毛膜血管瘤的组织学与身体其他部位的血管瘤相似,表面有纤维性包膜,但也可仅有受压绒毛形成的假包膜。瘤体由许多血管腔隙和少量疏松的纤维组织间质组成。组成的血管多为小的毛细血管型血管,也可显著扩张呈海绵状。有时间质成分可较突出,在丰富的疏松而不成熟的富于细胞的间质中仅有少数形成较差的血管。绒毛膜血管瘤可发生坏死、钙化、粘液变、透明变性或脂肪变性等继发性改变,使组织学图像复杂化,因而有人将绒毛膜血管瘤分为血管瘤型、富于细胞型和退变型等,但这并非血管瘤的真正组织学分类,而是对组织学形态的描述性分类。总之绒毛膜血管瘤的组织学图像多样化,有时部分区域为血管瘤型,部分区域为富于细胞型,且两者间可有移行。但大多数绒毛膜血管瘤为突出的血管瘤型,常不难诊断,少数富于细胞型血管瘤偶尔可误诊为纤维瘤或粘液瘤等。罕见在典型的绒毛膜血管瘤表面覆盖着不典型增生的滋养细胞,Khong认为这类肿瘤应被称为“血管瘤伴滋养细胞增生”,迄今尚未见具恶性行为的绒毛膜血管瘤。

1·3

鉴别诊断

绒毛膜血管瘤应与下列疾病相鉴别:绒毛膜血管瘤病(chorangiomatosis)是指多灶性为特征的绒毛毛细血管增多并有向正常绒毛渗入趋向的病变,大体表现为多个散布于胎盘实质中的血管瘤结节;绒毛膜血管病(chorangiosis)是指绒毛中毛细血管数量增加,其定义是:胎盘中以10倍的物镜观察10个视野,每视野含10个或以上的绒毛,而每个绒毛含10个或以上的胎儿血管。它们无论在大体上和镜下都与绒毛膜血管瘤不同。

2组织起源

电镜和免疫组化证实绒毛膜血管瘤为血管源性的肿瘤,近期研究更提示绒毛膜血管瘤从绒毛干产生,而不是以前认为从终末绒毛产生的概念。但关于其为真性肿瘤还是错构瘤仍存在争议。偶有核分裂和血管瘤与胎盘其他部位之间的生长失比例,说明其为真性肿瘤;而认为其是错构瘤者,则主张绒毛膜血管瘤是胎盘原始成血管组织,即间质畸形。富于细胞型血管瘤的外观类似血管形成期的初级绒毛干,因此很可能绒毛膜血管瘤是由于单个绒毛干内血管生成紊乱所致。这种假设意味着绒毛膜血管瘤起源于胎盘发育的早期,然而绒毛膜血管瘤从未见于孕早期流产的胎盘,而是限于孕中期和孕晚期的胎盘。

3临床意义

小的绒毛膜血管瘤无临床重要性,但超过5cm者可有多种影响母亲、胎儿或新生儿的并发症。

3·1

妊娠期并发症

　　大的绒毛膜血管瘤可伴羊水过多(16%~33%),且羊水过多的程度与绒毛膜血管瘤的大小有关。羊水过多与胎儿异常无关,引起羊水过多的原因不清楚,但与脐静脉受压或绒毛膜血管瘤胎儿面静脉渗出无关。偶尔胎盘母体面的绒毛膜血管瘤可引起胎盘后出血,或有蒂血管的血管蒂破裂,严重时可致胎儿流血致死。有人提出绒毛膜血管瘤与胎盘早剥有关,也有人认为绒毛膜血管瘤与子痫前期的发病增加有关,但均有待证实。通常认为绒毛膜血管瘤尤其大的血管瘤倾向于早产,考虑是由于绒毛膜血管瘤伴羊水过多从而导致羊膜早破引起的。实际上,大约1/3羊水过多的妊娠是提前终止的。大的绒毛膜血管瘤可能引起临床症状,超声检查可做出诊断,最早时在怀孕的第19周即可诊断出。绒毛膜血管瘤还可伴有母血或母血和羊水的甲胎蛋白的升高。

3·2

产时并发症

　　大的绒毛膜血管瘤可在分娩时与胎儿分离,或先从阴道排出,或稽留于子宫内引起复旧不全和产后出血,但这种情况较少发生,因大的绒毛膜血管瘤产前超声即可作出诊断,往往采取剖宫产结束分娩。

3·3

对胎儿和新生儿的影响

　　绒毛膜血管瘤很大或很多时,胎儿的死亡率增加。宫内胎儿窘迫和死亡是由于缺氧的结果(胎儿血通过肿瘤的死腔[生理无效区]返回的是不含氧的血),也可能由于绒毛膜血管瘤类似外周的动静脉瘘或巨大的肿瘤压迫脐带而致心衰引起胎儿死亡。有绒毛膜血管瘤的活产婴儿一般正常,但少数是小于孕龄儿或生长受限,特别是在绒毛膜血管瘤大或多时,同样是由于流经肿瘤返回胎儿的是低氧血。关于有绒毛膜血管瘤的胎儿畸形是否增多尚有争议,肯定的是有绒毛膜血管瘤的婴儿其皮肤血管瘤的发生率相当高。此外,有大的绒毛膜血管瘤的新生儿中有时可以有暂时的并发症,包括心脏肥大、水肿、贫血和血小板减少症。文献曾报道在几个家庭中有反复性的多个绒毛膜血管瘤,有时伴有复发的胎儿死亡。

胎盘组织紫黑色，血管扩张，表面可见大小不等囊泡。

超声表现

绒毛膜血管瘤的超声检查特点如下：

（1）是胎盘里的实质性肿块

（2）可以高回声或低回声

（3）肿块往往靠近脐带插入处

（4）整个妊娠时间，肿块大小往往无明显改变

（5）约三分之一胎盘绒毛膜血管瘤合并羊水过多。

（6）彩色多普勒可以发现肿块内有血流信号

个人心得体会

（1）胎盘内高回声区，血管瘤的特征

（2）注意打好切面是胎盘还是脐带还是胎儿上的肿块。

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