总结血管型白塞病诊治现状

来源：北医三院风湿免疫科博客

白塞氏病是一种以复发性口腔黏膜和（或）外阴溃疡、皮肤损害及眼病变为主要特征的慢性炎症性系统性血管炎。可累及各种管径血管。当累及大中动脉和（或）静脉时称血管型白塞病。

血管型白塞男性多见，多发生于白塞病病情的活动期或白塞病长期得不到控制的患者。白塞病患者死亡的前三位原因：心衰、动脉瘤破裂、肺动脉血栓，均为心血管系统受累表现。血管型白塞近年来越来越引起临床重视，在年及年新修订的白塞氏病将血管病变作为诊断条件之一。其中动脉受累多表现为动脉瘤或假性动脉瘤和动脉闭塞，少数也可形成动脉血栓。静脉受累多表现为静脉血栓和静脉曲张。其中25%为静脉受累，7%为动脉受累，68％动脉和静脉同时受损，1-4%心脏受累。静脉血栓为发病率最高，白塞病患者有11．5％并发静脉血栓。下肢深静脉血栓最常见，其次是肺栓塞，腔静脉、颅内静脉窦血栓，大多患者都是2处或以上部位发生血栓，临床应注意筛查。动脉瘤或假性动脉瘤的大动脉好发部位依次为：主动脉、肺动脉、股动脉、锁骨下动脉、腘动脉及颈动脉等。心脏受累主要表现为心脏瓣膜病变、传导系统障碍、心内膜纤维化、心腔内血栓形成、心肌炎、心包炎及急性心肌梗死等。

血管型白塞的发病机制为动脉和静脉血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，内皮水肿、弹力纤维变性和纤维素样坏死，导致血管闭塞或动脉瘤。血栓形成机制中最主要的为血管炎导致的内皮细胞受损，激活内源性凝血。多数文献报道白塞病患者的凝血功能：PT、PTT、Fg均无明显异常，与病情活动无关，抗凝系统：PS、PC、AT-III未见明显下降。而也有报道白塞病患者PAI（纤溶酶原激活物抑制剂）水平升高引起t—PA水平降低，引起纤溶系统异常。因患者可因静脉瓣膜受累，导致静脉瓣关闭不全，静脉回流障碍，血流缓慢，更易导致静脉血栓的形成。

血管型白塞病多处于病情活动期，患者多有低热、乏力，粘膜溃疡及结节红斑等症状，血沉及CRP增高。因受累血管部位及性质不同，患者可出现多种临床表现，动脉瘤多数无症状，当动脉瘤破裂时，患者可出现胸痛、腹痛、咳血等症状。深静脉血栓可出现肢体肿胀、疼痛、跛行，上腔静脉栓塞可有胸闷、憋气，少数可有胸水，下腔静脉和肝静脉血栓可出现布加综合征，患者出现大量腹水，下肢水肿，并可出现肝衰竭，导致患者死亡。心脏受累可出现心脏瓣膜炎，心脏瓣膜脱垂，诱发心衰、冠脉受累可导致心梗。

血管型白塞的检查应选择无创或创伤小的检查方法。评估病变情况最好采用血管彩超、增强CT或MRI。尽量不使用传统的X线血管造影（除非考虑血管介入治疗），因传统血管造影需安置导管及导丝，穿刺部位血管损伤大，易导致穿刺部位血管瘤形成，且使用造影剂剂量较大，有诱发血栓的风险。

血管型白塞的治疗可给予抗炎治疗，如阿司匹林，且有抗血小板作用。并可应用白细胞趋化的秋水仙碱、氨苯砜减轻血管炎症。其中激素联合免疫抑制剂是血管型白塞治疗的基石。环磷酰胺最为常用，并可选择硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、沙利度胺，也可应用TNF-α抑制剂。

目前对并发血栓患者，抗风湿病联盟(EULAR)不推荐抗凝、抗血小板及抗纤溶治疗，主要考虑到白塞病患者的深静脉血(DVT)血栓脱落致栓塞的概率很低，肺动脉血栓多为肺动脉血管炎导致的原位血栓形成，而且同时合并肺动脉瘤时，抗凝、抗纤溶或抗血小板聚集治疗会增加动脉瘤破裂出血的风险，引起严重咯血、从而致死。但目前国内文献报道，对并发血栓患者给予抗血小板及抗凝治疗后，未发现导致出血明显增多现象。故对于无动脉瘤患者多数给以了阿司匹林抗血小板及低分子肝素及华法林序贯性的抗凝治疗。严密监测INR，控制在2-2.5。

对有出血风险的动脉瘤及严重主动脉瓣关闭不全的患者，可行外科手术治疗。手术时机及术式的选择对手术的成功非常关键。手术尽可能选择在病情稳定期，但目前对血沉及CRP在何种水平可行手术无统一的标准。动脉瘤传统的切除手术对血管损伤大，可行瘤体结扎、旷置或在近远侧的相对无病变处之间进行转流，并需特别小心操作，以尽可能减少对病变血管的损伤，减少术后继发血管病变风险。目前腔内介入治疗，如球囊扩张及带膜支架也逐渐应用于白塞病血管病变，但远期疗效仍需进一步观察。对重度主动脉瓣关闭不全患者，常规主动脉瓣置换术(AVR)，约50%左右发生瓣环周围漏，加固的AVR术（加用垫片缝合）可减少此并发症发生。目前应用Bentall术或改良的Bentall术(带瓣同种异体或人造血管)可减轻瓣膜对瓣环的直接牵拉，减少瓣环周围漏的发生。在手术前及术中，术后均应全程、足量应用激素及免疫抑制剂，术后坚持1-2年，以减少术后并发症可能。

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