面对KT综合征，家长们该做什么

K-T综合征是一种良性疾病，目前的医学科技却无法做到根治，许多患者，特别是患儿家长，都在苦苦求索：能不能根治，怎么治疗，要不要手术，面对K-T综合征，我们能做什么？

一.什么是KT综合征？

KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病，全称Klippel-Trenaunay综合征，年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。

二．该病的主要临床表现是什么？

本病的主要表现在一侧肢体，尤其腿外侧多见，部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为

①葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，累及肢体的一部分，也可遍及患肢和躯干，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现。

②一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧，还伴有淋巴系统异常等。

③下肢浅静脉曲张，一般在出生后1年左右，表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状，多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在腿外侧；由于下肢静脉长期处于高压状况，成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。

三．怎样区分是动脉型的还是静脉型的？

该病传统方法分为以下几种类型：

①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；

②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；

③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征，由于临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。

四.K-T综合征的危害

美观。由于腿部的葡萄酒斑影响，患者特别是女性患者影响外观，无法穿裙子；后期骨骼增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成走路跛行。静脉曲张引起的血液回流不畅，静脉血液淤滞，皮肤营养性改变，长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。

溃疡。静脉回流不畅，血液淤滞到一定程度，静脉血内的毒素、代谢废物、有毒物质排泄不掉，淤在腿部会引起破溃，经久不愈会造成溃疡越来越大。

血栓。同样道理，静脉血液回流慢、静脉血内的毒素、代谢废物淤滞，会导致血栓形成、血栓性静脉炎，严重会形成深静脉血栓甚至栓子脱落肺栓塞的致命风险。表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

五．做什么检查可以确诊KT综合征？

目前认为KTS是静脉高压引起的一系列病理生理综合征，彩色多普勒超声检查可以发现异常的静脉，64层螺旋CT静脉成像或DSA造影可以显示异位浅表静脉曲张及异常增多的动脉及动静脉瘘。结合临床葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征以及医生的体格检查可以确诊。

六.K-T综合征的都有什么样的治疗方法？

通过检查和医生的问诊、查体，确诊了KT综合征，那么问题来了，该病是否需要治疗，需要怎样治疗？是否需要手术治疗？评判的标准是什么？效果怎么样？下面从不同治疗方法的原理和效果分别论述。

A药物治疗

针对KTS的血液淤积及其所带来的疼痛，成人患者可口服c。静脉活性药物用于减少化部水肿和促进溃疡愈合。

B压力治疗

轻度肢体增长增粗，浅静脉曲张为主要症状，可以穿医用二级压力弹力袜，需要量身定做的那种，可以促进血液回流、从而改善双腿差异，可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。

医用弹力袜可以减轻下肢肿胀及沉重感，防止淤血性溃疡及伴发疼痛。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。

C手术治疗

单纯浅静脉病变，特别是对深静脉通畅，下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重，反复出现血栓、溃疡患者，可行浅静脉微创手术，通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法，可以有效缓解症状，改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。

七．治疗原则

目前尚无特效的治疗方法，主要是对症治疗。如肢体长度差超过1.9cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张，减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓型浅静脉炎。对于深静脉通畅、静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行局部曲张浅静脉注射硬化剂或激光治疗。对于深静脉缺如的患者，不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿，可行血管瘤硬化治疗。

治疗白癜风的好方法
北京比较专业的白癜风医院

转载请注明：http://www.kmyoc.com/xglby/6032.html