第四讲肾肿瘤的病因和流行病学三

5.肾癌会不会遗传？

遗传是指亲代通过基因将自身的性状传递给子代的现象，故亲代和子代个体之间的性状存在相似性。比如父母亲的个子高，其子女的身高也较高。研究指出，遗传因素与肾癌的发生也有一定关系。对一些肾癌患者进行检查时可发现其染色体存在异常，而这些异常的染色体可遗传给子女从而导致子女患病，我们将这种可遗传的肾癌称为遗传性肾癌。幸运的是，这种由遗传导致的肾癌人群比较少，仅占肾癌总数的2%～4%，而其他的肾癌病例则都是散发型，与遗传关系不大。

6.什么是遗传性肾癌？

在所有肾癌患者中，有2%～4%的患者患病与家族遗传性有关，将这种肾癌称为遗传性肾癌或家族性肾癌。这些患者的父辈或者兄弟姐妹中大多有肾癌患者，表现为家族聚集现象。目前已明确的遗传性肾癌包括：①VHL综合征；②遗传性肾乳头状腺癌；③遗传性平滑肌瘤病肾癌等。

遗传性肾癌患者的发病人群以中、青年居多，肿瘤常为双侧、多发，除了肾癌的表现外常合并上述综合征的其他表现，且检测可发现相应的染色体和基因存在异常。

7.什么叫VHL综合征？

VHL综合征是遗传性肾癌最常见的类型，是一种罕见的遗传病。患者在出生时就存在3号染色体的一段基因丢失，即存在VHL基因突变。这种遗传性肾癌与其他肾癌不同，发病较早，常为多病灶、双侧发病，且常合并胰腺囊肿或肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺瘤、肾囊肿、视网膜成血管网织细胞瘤、脊髓血管瘤等改变。

8、肾癌发病与年龄有关吗？

肾细胞癌（简称肾癌）是泌尿系统中恶性度较高的肿瘤，也是最常见的肿瘤之一，占肾恶性肿瘤的80%～90%。据调查，肾癌在我国泌尿生殖系统肿瘤中占第二位，仅次于膀胱肿瘤。肾癌可以发生在任何年龄阶段的人群中，流行病学调查研究发现肾癌的发病率随着年龄增长而增加。但因为肾泌尿小管细胞癌变过程通常需要十几年甚至几十年的时间，因此，肾癌的患病人群多数集中于中老年人，高发年龄在50～70岁。但年轻或者高龄人群也同样会发病。由于肾癌早期症状不明显，没有典型的血尿、腰痛等症状，直至肿瘤长得很大了才会出现“三联征”——血尿、疼痛、肿块，发现得也相对较晚，所以早期肾癌症状较轻，一般不太容易被发现。因此，常规体检对于早期发现肾癌具有非常重要的意义。现在B超分辨率也比较高，直径大概0.5cm的病灶就能够被发现，因此每年应至少进行一次双肾B超检查，而对于处于40～60岁这样肾癌高发年龄的人群，更应该注意常规进行B超检查。

9、肾癌的发病率是多少？

肾癌在人类肿瘤中发病率排第9位或第10位，约占成人恶性肿瘤的2%～3%。各国或各地区的发病率不同，发达国家发病率高于发展中国家，而且随着社会经济的发展，肾癌的发病率也在不断提高。年世界卫生组织公布的北美洲、拉丁美洲、非洲、欧洲、大洋洲及亚洲各国家或地区的肾癌发病率中，肾癌发病率最高的地区为欧洲，尤其是捷克为代表的中欧地区，男性肾癌发病率高达20/10万人口、女性肾癌发病率约为10.2/10万人口，多数亚洲、非洲国家和部分南美等发展中国家发病率较低。以美国的统计数据为例，在过去的数年中，肾癌的检出率以每年3%的速度上升。那么在中国，肾癌的发病情况怎么样呢？

据20世纪80年代所做的相关调查结果，当时男性的肾癌发病率大概是每年每十万人口中约2人发病，而女性约1人发病。近年来，随着我国经济的迅速发展和人民生活水平的不断提高，肾癌的发病率也逐渐增加。根据全国肿瘤登记年报，-年全国34～72个登记点，统计的肾癌的发病率约为4～5/10万。男女患者发病率比例约为1.83：1；城市地区是农村地区发病率的4.31倍。虽然由于CT扫描和超声检查应用的增加，使得因腹部不适等症状发现的肾癌病例增高，但是肾癌发病率的增加主要的原因却是经济发展所带来的各种环境与社会问题。虽然恶性肿瘤对于人的身体危害极大，但只要及时进行科学合理的治疗，很多患者都可以达到长期生存甚至治愈的目的。因此，我们建议患者和家属：一旦确诊肾癌后不要惊慌，冷静地安排手头的工作和生活，医院及时获得科学合理的治疗。

10、遗传性肾癌（VHL综合征）发病率是多少？

可以遗传的肾癌称为家族性肾癌，只有3%～4%的肾癌具有家族性，这些患者的父辈或兄弟姐妹间大多有肾癌患者。家族性肾癌的最常见类型为VHL综合征，VHL综合征就是“VonHippel-Lindau综合征”的简称，即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。

VHL综合征患者平均寿命不超过49岁。其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压。流行病学调查显示其发病率为1/～1/，患者子女有50%发病率，在性别上无明显差异，临床表现的复杂多样性是其最显著的特点，同一家族内不同成员常患有部位及组织学各不相同的各种肿瘤。

11、什么是肾盂癌？

肾盂癌是发生于肾盂或肾盏的肿瘤，占所有肾肿瘤的10%左右，主要的病理类型为移行细胞癌，少数为鳞癌和腺癌，后二者的恶性程度明显比移行细胞癌高。肾盂癌最常见的早期症状为无痛性肉眼血尿，少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处而引起腰部不适、隐痛或胀痛。由于肿瘤生长在尿液的流出道上，因此经常可伴发或随后发生在输尿管和膀胱上皮上相同病理类型的肿瘤。12、肾盂癌的发病原因有哪些？

肾盂癌的发生是复杂、多因素、多步骤的病理变化过程，既有内在的遗传因素，又有外在的环境因素。较为明显的两大致病危险因素是吸烟和长期接触工业化学产品如染料皮革、油漆等；肾盂长期受到慢性刺激，如炎症和结石，有时可以诱发肾盂鳞状上皮癌和腺癌；其他可能的致病因素还包括滥用含非那西汀的止痛药、长期饮用砷含量高的水和氯消毒水、染发等。大量摄入脂肪、胆固醇、油煎食物和红肉也可能增加肾盂癌的发病危险。

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