经验交流丨肝移植治疗肝脏巨大血管瘤和多囊



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叶伯根,朱红飞,殷鹏,等.肝移植治疗肝脏巨大血管瘤和多囊肝三例临床分析［J/CD］.中华移植杂志:电子版,,14(4):-.

肝脏；巨大血管瘤；多囊肝；肝移植

肝脏巨大良性肿物作为肝移植罕见适应证，国内外报道较少。由于显露困难，尤其是既往接受过各种经皮操作或开放性手术导致肝脏周围粘连严重，此类肝移植手术复杂，术中出血量大，围手术期并发症发生率和病死率均较高。本研究回顾性分析海军医院年12月至年8月3例肝脏巨大良性肿物行肝移植治疗的供、受者临床资料，总结相关诊疗经验，现报道如下。

1临床资料

1.1病例1

受者为47岁男性，ABO血型AB型（Rh阳性），进行性腹部膨隆10余年，Ⅱ型糖尿病史3年（胰岛素控制血糖）。年11月18日收治入本院，入院后增强CT检查示肝脏巨大海绵状血管瘤（见图1a）。移植前乙型肝炎血清学检查示抗-HBs阳性；肝功能检查示：总胆红素33.5mmol/L，ALT29U/L，AST27U/L；凝血酶原时间（prothrombintime，PT）15s，国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）1.2，血清肌酐61mmol/L。临床诊断为肝脏巨大海绵状血管瘤，Ⅱ型糖尿病。年12月17日行心脏死亡器官捐献（donationaftercardiacdeath，DCD）全肝经典原位肝移植，供肝质地良好，冷、热缺血时间分别为、5min，无肝期43min，手术时间min。肝移植术中可见巨大血管瘤，术野显露困难（见图1b）。病肝切除后，腹腔空间巨大，新肝植入较为简单，肝上和肝下下腔静脉以及门静脉，肝动脉和胆管吻合均满意，其中肝动脉采用受者左肝动脉与供者肝总动脉吻合，长度合适；关腹时发现右半肝颜色变暗，采用导尿管气囊垫高肝脏后，颜色好转，术中失血量mL（未输血）。术后病理示肝脏海绵状血管瘤，最大直径45cm。供者为40岁女性，ABO血型AB型（Rh阳性），体质指数（bodymassindex，BMI）24kg/m2，乙型肝炎血清学检查示抗-HBs阳性，死因为脑出血。

受者术后免疫抑制方案为他克莫司（术后第1天始，起始剂量3mg，术后3个月内维持血药浓度在8~10ng/mL，3~6个月维持在6~8ng/mL，6个月后维持在5ng/mL左右）+吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil，MMF）（术后第1天始，0.36g/次，2次/d）+糖皮质激素（术中甲泼尼龙mg，术后第1天mg，每日递减40mg，术后第7天改口服泼尼松20mg，逐渐减量至5mg维持，术后3个月停药）。术后ICU住院时间3d，术后第10d增强MRI检查示肝静脉和下腔静脉血流通畅（见图1c）。术后第15d出院，住院期间无并发症发生。随访至年7月，受者生活质量良好，移植肝功能正常。

1.2病例2

受者为56岁男性，ABO血型A型（Rh阳性），多囊肝、多囊肾病史和高血压病史20余年。既往有2次行肝、肾囊肿穿刺引流联合无水酒精注射治疗史。年3月12日收治入本院。移植前乙型肝炎血清学检查示抗-HBe和抗-HBc阳性，HBV-DNA阴性；肝功能检查示：总胆红素47.3mmol/L，ALT26U/L，AST29U/L；PT16.9s，INR1.4，血清肌酐mmol/L；增强CT检查示多囊肝、多囊肾（见图2a）。年4月2日行DCD全肝经典原位肝移植，供肝体积巨大（质量约g），轻度脂肪肝（见图2b）。供肝冷、热缺血时间分别为、5min，无肝期min，手术时间min，术中失血量0mL，因术前贫血，术中输注红细胞8U。供者为21岁男性，ABO血型O型（Rh阳性），BMI31kg/m2，乙型肝炎血清学检查示抗-HBs阳性，死因为脑出血。

受者术后免疫抑制方案为巴利昔单抗（术后第1、4天各20mg）+他克莫司（术后第4天始，起始剂量3mg，术后前3个月维持血药浓度在8~10ng/mL，3~6个月维持在6~8ng/mL，6个月后维持在5ng/mL左右）+MMF（用法同病例1）+糖皮质激素（用法同病例1）。术后ICU住院时间4d，术后第9天腹部CT检查示移植肝未见异常（见图2c），术后第16天顺利出院，住院期间无并发症发生。术后7个月发现HBV-DNA阳性，予恩替卡韦治疗后转阴，移植肝功能正常。受者年11月始血清肌酐进行性升高，诊断为多囊肾、慢性肾功能不全，术后第20个月接受肾移植。随访至年7月，受者生活质量良好，移植肝、肾功能均正常。

1.3病例3

受者为60岁男性，ABO血型AB型（Rh阳性），多囊肝、多囊肾和高血压病史10余年。年6月27日收治入本院，入院前进行性腹胀、乏力和纳差1个月。移植前乙型肝炎血清学检查示HBsAg、抗-HBe和抗-HBc阳性，HBV-DNA阴性；肝功能检查示：总胆红素.5mmol/L，ALT66U/L，AST83U/L；PT15.1s，INR1.2，血清肌酐mmol/L；肝脏MRI检查示巨大多囊肝（见图3a）、多囊肾。临床诊断为慢性乙型肝炎（重型）、慢加急性肝功能衰竭（ChildPugh评分10分，终末期肝病模型评分21分）、多囊肝（GigotⅢ型）和多囊肾。年7月20日行DCD全肝经典原位肝移植，供肝质地良好，冷、热缺血时间分别为、6min，无肝期50min，手术时间min，术中失血mL，因术前贫血，术中输红细胞4U。病肝标本见图3b，术后病理结果示多囊肝伴结节性肝硬化。供者为56岁男性，ABO血型AB型（Rh阳性），BMI24kg/m2，乙型肝炎血清学检查示抗HBs阳性，死因为脑出血。

2讨论

2.1手术指征的把握及术前准备

肝脏巨大良性肿物行肝移植治疗的主要适应证为多囊肝和肝脏巨大血管瘤。当肝脏肿物巨大引起严重症状或危及生命，且无其他有效治疗措施，或有恶变倾向，或合并肝功能不全时，则具备肝移植指征。此类患者往往病程较长，常有合并症（如多囊肝合并多囊肾、肾功能损伤、高血压和糖尿病等）。术前除对重要脏器进行评估外，还需对合并症进行仔细评估和必要的治疗。由于此类患者肝移植手术难度往往较大，且术中有大出血风险，因此，肝移植术前需充分告知风险，征得患者及其家属知情同意，并做好应急预案，备足术中用血。

2.2手术体会

（1）供肝匹配巨大病肝切除往往困难，存在诸多不确定因素，如：病肝切除时间过长导致供肝冷缺血时间延长；病肝无法切除，受者被迫终止手术，需重新分配供肝；病肝切除时发生难以控制的大出血，需快速切下病肝，此时若供肝未修整完毕可导致无肝期延长。因此，对于此类肝移植，匹配供肝需尽可能缩短冷缺血时间，以应对上述不确定因素。此外，供肝获取、修整团队和受者手术团队应及时沟通，使供、受者手术衔接更加紧密，以利于手术成功。由于病肝切除后腹部会留下巨大空间，因此可接受巨大供肝，可避免巨大供肝的弃用。本研究中病例2接受了1例g合并轻度脂肪肝的巨大供肝，因受者右上腹空间巨大，供肝植入较为简单。

（2）供肝获取与修整相对于巨大病肝，供肝体积相对较小。因此，在供肝获取和修整环节中，应尽可能保留较长的肝上和肝下下腔静脉、门静脉及肝动脉，以避免吻合时血管长度不够；同时尽可能保留足够长度且血供良好的胆管，以便胆管行端端吻合。

（3）病肝切除因病肝巨大，显露困难，尤其是既往接受过治疗的患者，病肝切除是最困难的环节。Baber等报道多囊肝患者既往接受开放性手术会增加肝移植术后并发症的发生风险，降低受者近、远期存活率。本中心经验为：①切口足够大，以便显露充分；②进腹后首先解剖肝十二指肠韧带，尽可能靠近肝脏，以便保留足够长度的胆管和血管；③当肝十二指肠韧带解剖困难时，可阻断后紧贴肝脏横断肝十二指肠韧带，再分离胆管、肝动脉和门静脉；④预置肝下下腔静脉阻断带。游离肝脏时，为避免大出血，可预先阻断第一肝门和肝下下腔静脉，阻断入肝血流后巨大血管瘤会缩小，便于游离；⑤多囊肝在游离过程中可破坏囊壁，缩小病肝体积，便于游离，为避免损伤周围重要组织，可残留部分囊壁；⑥因游离肝后下腔静脉困难，背驮式肝移植会增加手术时间和大出血的风险，推荐采用快速下肝的经典原位肝移植。Jiang等报道1例巨大多囊肝完整切除困难时，采用先切除肝左叶再切除肝右叶的病肝切除策略，但当囊肿内伴有出血时，分步切除存在大出血的风险。本研究中病例2既往接受过肝、肾囊肿穿刺引流联合无水酒精注射治疗，肝脏周围粘连严重，因此我们采取先阻断第一肝门后再完成病肝切除的方案，虽然无肝期达min，但出血量明显减少，术后恢复顺利。本研究中3例受者病肝切除过程中均未发生失控性大出血，2例受者因术前存在重度贫血而接受输血治疗。

（4）供肝植入病肝切除后，右上腹空间巨大，供肝植入较为简单。但由于供肝与病肝体积相差较大，需防止供肝植入后移位，发生出、入肝血管以及胆管扭转，必要时缝合固定肝周韧带和/或用导尿管气囊调整供肝位置，并行术中超声检查出、入肝血管血流是否通畅。本研究中病例1供肝植入后发现右半肝颜色变暗，采用导尿管气囊垫高右后叶，供肝镰状韧带与前腹部固定，右半肝颜色好转，术后肝脏血管超声及增强MRI均示肝静脉血流通畅。

2.3并发症预防

随着肝移植外科技术的进步，虽然外科并发症（如出血、血管并发症和胆道吻合口狭窄等）发生率已明显降低，但内科并发症（如肾功能损伤、肺部和心脑血管并发症等）仍影响受者预后。多囊肝患者常合并多囊肾，术前肾功能下降，肝移植术后肾功能损伤加重，围手术期需维持血流动力学稳定，慎用肾毒性药物。在免疫抑制剂使用中，合并多囊肾等肾脏基础病变或肾功能损伤受者，可使用巴利昔单抗诱导，延迟使用CNI，或采用MMF联合CNI减量的免疫抑制方案。如无禁忌，术后1个月后可加用依维莫司，减量或停用CNI。本研究中病例2和病例3受者均合并多囊肾，术后使用巴利昔单抗诱导，延迟使用他克莫司，采用MMF并维持低浓度他克莫司的免疫抑制方案，均未发生急性排斥反应，1例肾功能稳定，另1例进展为慢性肾功能不全、尿毒症期，接受肾移植治疗。

综上，对于肝脏巨大良性肿物行肝移植，需要重视手术的复杂性，充分的术前准备以及经验丰富的肝移植团队，可降低围手术期风险。此外，需要注意保护肾功能，尤其对于多囊肝合并多囊肾受者，降低远期并发症发生率。

参考文献（略）

通信作者：李齐根（海军医院器官移植科）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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