心到,手到,眼到神经纤维脂瘤性错构瘤现

《心到，手到，眼到——神经纤维脂瘤性错构瘤现形记》

医院

超声科紫衣侯（李大海）冯云匣

骨科赵宝辉病理科王娅楠

在我们早期的超声工作中，常常是手里的探头打到哪里，眼睛就看到哪里，再根据看到的图像用“心”分析疾病。这种模式可以称作“手到，眼到，心到”。随着工作日久，我们发现很多疾病并不能用这种直接的诊断顺序去判定，比如我们今天遇到的这位患者。

15岁的少年，主因右侧拇指肿胀两年就诊，临床申请单内容为“除外浅表组织包块”。初诊的印象:视觉上的冲击力很强（如图1）。

图1右手拇指局限性肿胀

我们先扫查了拇指肿胀区，排除了血管瘤、腱鞘囊肿、巨细胞瘤等相对常见的局灶性病变，只看到局部的软组织增厚，并无其他病理性征象。那么我们是不是就报一个“局部软组织肿胀”然后抓紧时间做后面的病人以完成工作任务呢？没问题，和全国的超声科一样，我们真的是很忙很忙，刷、刷、刷，是我们的常态。但在和男孩母亲聊天的过程中，得知患者最近出现示指、中指偶尔麻木，且大鱼际也逐渐肿胀。考虑到某些神经或血管病变可以引起肢体的异常肥大。我们扩大了扫查范围，期待有所发现。快速滑过手掌包括大鱼际区，未见明显动静脉畸形。事实上，动静脉畸形属于组织肥大相对常见的原因，但它的影像学特征性比较鲜明，一般不会漏掉。那么是不是神经病变呢？固有的概念里，拇指区的一部分是桡神经的地盘。于是我们追踪了腕部桡神经浅支，并无阳性发现。鉴于患者中指、示指偶尔麻木，我们转战到正中神经。于腕管区发现了正中神经明显肿胀增粗，横切面呈“蛇皮样”外观。再向近端、远端扫查，发现累及长度竟达9厘米左右。最大横截面积约1平方厘米（如图2、3，而正常豌豆骨水平正中神经横截面积约0.1平方厘米）

图2腕管近端水平横切面正中神经明显增粗。箭头所示：增粗的蛇皮样的正中神经（MN），PIS：豌豆骨，SCA：舟骨结节。

图3前臂远端及腕管纵切（宽景）正中神经节段性增粗。箭头所示：增粗的蛇皮样的正中神经（MN）

在患儿露出夸张的拇指还未开始检查时，我曾和我的搭档小冯同学提了一句，“《华斌的超声世界》中曾介绍过一种疾病，由于神经病变引起肢体远端肥大，有各种拗口名字，不会今天被我们遇到吧？”。没想到我们真的很幸运，幸运的是看过华斌老师的文章，更幸运的是鲜活例子就摆在了眼前，扫查至此，诊断基本明确（如图4）。点击右边→_→神经纤维脂瘤性错构瘤。

图4截屏于《华斌的超声世界》

男孩的母亲非常感谢，执意要拍了我们工作照发到她的朋友圈，以讲述她的就医经历。其实，这真的只不过是我们的本分而已。做完其他患者、收集整理图片，从单位出来天已黑透。心里还是有些疑问，感觉既往关于手部神经支配的概念是错误的。回家查阅了资料才基本清晰，原来，是这样的……（如图5、6）。患者拇指肿胀的区域正是正中神经支配区。

图5、6示手部神经支配分布

那么我们超声医生是不是下一个“自以为是”的诊断就OK了呢？不是的，看到

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